Título

SHUA GRAVE MANIFESTANDO-SE COM MAT DE DIFICIL DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: RELATO DE CASO

Introdução

Síndrome Hemolítico Urêmica atípica (SHUa) é uma forma de microangiopatia trombótica (MAT) que requer reconhecimento precoce e tratamento imediato. É caracterizada por lesão microvascular com ativação e desregulação do sistema complemento não mediada por toxina shiga.

Material e Método

Neste relato descrevemos um caso de SHUa com ampla e difícil abordagem dos diagnósticos diferenciais.

Resultados

Mulher, 59 anos, previamente hígida, admitida com afasia, rebaixamento do nível de consciência, hipertensão arterial, azotemia grave (Ureia = 169mg/L e Creatinina = 5,4mg/dL) e anemia hemolítica microangiopatica (Hb 9,7g/dL com esquizócitos, aumento de DHL, coombs negativo e plaquetopenia - 65.000/mm3). Negava diarreia e a coprocultura foi negativa. Urina 1 com leucocitúria, hematúria e proteinúria. Além do suporte intensivo, foi iniciado hemodiálise, antibioticoterapia com ceftriaxone, imunossupressão com prednisona e plasmaférese diária, devido hipótese inicial de Púrpura Trombocitopência Trombótica (PTT). Evoluiu com crises convulsivas e investigação complementar com ressonância magnética encefálica, análise de líquido cefalorraquidiano e eletroencefalograma foi compatível com doença imunomediada.
Após 20 sessões de plasmaférese, como manteve o quadro neurológico e hematológico alterado, foi iniciado Rituximabe pela possibilidade de PTT refratária. Após resultado da atividade da ADAMS13 = 54% a terapia foi suspensa. Ainda mantendo quadro clínico e laboratorial de MAT foi iniciado imunoglobulina humana pela hipótese de Síndrome do Anticorpo Antifosfolípide (SAAF) catastrófica, descartada posteriormente após resultados negativos de anticorpos. Adiante foi iniciado Eculizumabe pensando tratar-se de SHUa.
A biópsia renal diagnóstica foi compatível com MAT à microscopia óptica. A imunofluorescência foi negativa em glomérulos e positiva forte para todos os soros em vasos. Apresentava fibrose intersticial e atrofia tubular acentuada.
Paciente evoluiu com diversas complicações infecciosas associadas à imunossupressão agressiva e internação prolongada. O óbito ocorreu devido choque séptico após 5 meses de internação.

Discussão e Conclusões

O presente caso ilustra a complexidade em diagnosticar precocemente a SHUa pois apresenta manifestações sistêmicas heterogêneas com elevada morbimortalidade. As recomendações atuais para o manejo de tais pacientes nos direciona para diversas decisões terapêuticas empíricas acarretando custo elevado ao sistema de saúde.

Palavras Chave

lesão renal aguda; síndrome hemolítico urêmica atípica; microangiopatia trombótica