Título

NEFROPATIA POR IGA FAMILIAR EM CRIANÇA ACOMPANHADA NO AMBULATORIO DE NEFROLOGIA PEDIATRICA EM UM HOSPITAL TERCIARIO EM SAO PAULO

Introdução

A nefropatia da IgA (IgAN) é a mais prevalente das doenças glomerulares no mundo. Sua progressão é lenta, 30 a 40% dos pacientes progridem para doença renal em fase terminal (DRT) em 20-30 anos. A etiologia é desconhecida na maioria dos casos, podendo estar associada à predisposição genética com padrão autossômico dominante. Sua apresentação clínica é variável: proteinúria - geralmente não nefrótica, associada a hematúria macroscópica ou microscópica e hipertensão. O diagnóstico é feito através de depósitos de IgA na microscopia por imunofluorescência. Não existe tratamento específico, porém é preconizado iniciar uso de inibidores de enzima conversora de angiotensina (IECA) e/ou bloqueadores de receptor de angiotensina II (BRA) diante de proteinúria persistente.

Material e Método

Relato de caso realizado através de revisão de prontuário.

Resultados

Sexo masculino, 10 anos, branco, apresentou quadro de hematúria microscópica e proteinúria subnefrótica, após episódio de infecção de vias aéreas superiores. Na história familiar mãe, tio materno e avó materna transplantados devido doença renal crônica secundária à nefropatia por IgA, diagnosticados com menos de 40 anos de idade. Biópsia renal com microscopia óptica evidenciando ausência de alterações histológicas glomerulares e imunofluorescência com depósitos glomerulares mesangiais discretos de IgA, c3 em vasos , kappa e lambda consistente com nefropatia por IgA. Atualmente encontra-se no estágio II da doença renal crônica, estável desde o início do diagnóstico.

Discussão e Conclusões

A nefropatia por IgA pode manifestar-se em qualquer idade, porém o pico de incidência é entre a segunda e a terceira décadas de vida, diferentemente do caso demonstrado, em que o paciente manifestou a sintomatologia na primeira década de vida. Sua predominância é de aproximadamente 2:1, entre homens e mulheres, respectivamente. Ela pode ser herdada em um padrão autossômico dominante. No caso descrito, observamos que duas gerações consecutivas foram diagnosticadas através de microscopia por imunofluorescência com NIgA e evoluíram para doença renal estágio V com necessidade de terapia de substituição renal, corroborando o fator genético envolvido da etiopatogenia da doença. A investigação da hematúria deve ser feita precocemente em todos pacientes pediátricos, devido a grande variedade de patologias, desde a mais simples até doenças mais graves. A nefropatia por IgA é a nefropatia mais frequente em todo o mundo e por ser oligossintomática, muitos casos são subdiagnosticados.

Palavras Chave

nefropatia por IgA, glomerulopatia, hematúria, imunofluorescência, biópsia renal