Título

RELATO DE CASO: ANEMIA FALCIFORME E EVOLUÇÃO PARA DRC DIALITICA

Introdução

A doença falciforme (DF) é uma enfermidade genética de caráter autossômico recessivo, decorrendo de uma mutação no gene que produz a Hemoglobina A, originando uma hemoglobina mutante, chamada Hemoglobina S.Anemia Falciforme (AF) é determinada pela presença da hemoglobina S em homozigose (SS).O fenômeno de afoiçamento das hemácias influencia intensamente o fluxo do sangue da microcirculação, fazendo-as aderir à parede do vaso sanguíneo. As consequências dessa aderência são vaso-oclusão, com redução do fluxo do sangue nos capilares, causando estases venosa e hipóxia, que acarretam crises agudas intensamente dolorosas e lesão tecidual orgânica crônica e progressiva. Esses efeitos vasculares causam em especial na medula renal,isquemia e infarto,com gradual perda tanto de função glomerular como tubular Nos vasa recta altera o mecanismo contracorrente com redução das trocas, levando a hiposestenúria o que contribui com as queixas de noctúria e poliúria

Material e Método

Relato de caso:Paciente feminino, 37 anos,cor parda,natural de Brabalha(CE),acompanhada por hematologista há 12 anos,já com diagnóstico de anemia falciforme,sem história de hipertensão e /ou diabetes,fazia uso de hidroxyuréia. Admitida na UTI com quadro de astenia,artralgia e dispnéia.Aprsentava-se com hemoglobina de 4,2 g/dLsendo hemotransfundida..Evoluiu com piora clínica,com quadro de edema agudo pulmonar hipertensivo associado a piora da função renal e intensa acidose metabólica necessitando de hemodiálise urgente.Exames laboratoriais mostravam creatinina = 4 mg/dL; Ureia = 177mg/dL, K = 5,5 mmol/L) e Gasometria Arterial (pH = 7,15; HCO3 = 11 mmol/L). Ficou sob terapia hemodialítica curta diária na UTI por cerca de uma semana,tendo alta,com aumento do débito urinario,mas,ainda com acidose importante e uma proteinúria de 5624mg/24h, ficando em terapia dialítica ambulatorial por FAV.

Resultados

Trata-se de relato de caso de uma paciente com evolução insidiosa para doença renal crônica dialítica

Discussão e Conclusões

Discussão: Geralmente, as alterações renais já se iniciam na infância com o aumento da TFG. Na idade adulta macroalbuminúria e redução do RFG podem ser vistos,contudo, a creatinina sérica permanece nos limites de referência.Com o passar do tempo, a hipertrofia glomerular não mais consegue compensar a escassez vascular.Conclusão:Este caso, serve de alerta para os cuidados relevantes desde cedo na prevenção da DRC terminal e consequente ajustes de medicamentos de acordo com o clearence renal.

Palavras Chave

anemia falciforme , doença renal crônica