Título

AMILOIDOSE RENAL SEM ACOMETIMENTO GLOMERULAR

Introdução

Amiloidose é a deposição extracelular de proteínas fibrilares patológicas insolúveis nos tecidos, sendo que o acometimento renal geralmente se dá de forma global, incluindo glomérulos, túbulos e vasos.

Material e Método

Revisão de prontuário e revisão da literatura.

Resultados

Paciente masculino, 57 anos, há um ano com diabetes mellitus tipo II e hipertensão arterial sistêmica. Há 6 meses vista alteração de função renal em piora progressiva (creatinina em março/2017 1,2 mg/dL e em janeiro/2018 2,2 mg/dL). Admitido neste serviço em agosto/2018 com quadro de hiporexia, náuseas e vômitos, além de perda ponderal não intencional de 40 kg no último ano. Exames demonstraram creatinina sérica 7,4 mg/dL e uréia 226 mg/dL, anemia normocítica e nomocrômica, urina 1 sem proteinúria ou sedimento proliferativo, proteinúria de 24h 0,25 g e relação kappa/lambda urinária 4,33 (valor de referência 1,0-3,0). Não foi feita eletroforese de proteínas urinárias pela ausência de proteínas na urina. Exame do fundo de olho evidenciou retinopatia hipertensiva grau I. A ultrassonografia de abdome mostrou rins de tamanho normal, com aumento difuso da ecogenicidade. Realizado ecocardiograma com achado de miocárdio heterogêneo com padrão de empilhamento de moedas no septo interventricular, compatível com espessamento do septo. Submetido à biópsia renal percutânea, a qual mostrou glomérulos sem alterações morfológicas; túbulos com alterações degenerativas, regenerativas, atrofia leve e deposição de material amorfo; interstício com fibrose intensa, deposição de material amorfo e infiltrado linfoplasmocitário leve; vasos com espessamento intimal intenso da parede com deposição de material amorfo. Houve positividade à coloração de vermelho congo e birrefringência positiva à luz polarizada. A biópsia de medula óssea confirmou infiltração maciça e presença de material amorfo – amiloide positivo, kappa positivo monoclonal. Iniciado terapia substitutiva renal e tratamento com quimioterapia.

Discussão e Conclusões

Amiloidose AL tem o espectro mais amplo de envolvimento de órgãos e sua apresentação clínica varia conforme a deposição da proteína fibrilar. Geralmente, o quadro renal se manifesta com proteinúria, muitas vezes resultando em síndrome nefrótica. O acometimento renal limitado aos túbulos, interstício e vasos, como no caso apresentado, é raro, com poucos relatos na literatura. Nestes casos, a principal manifestação clínica é a insuficiência renal, com proteinúria em valores desprezíveis.

Palavras Chave

Amiloidose renal, Amiloidose intratubular, Lesão renal.

Área

Doenças do Glomérulo