Título

DOENÇA DE DEPOSITO DENSO: UM RELATO DE CASO.

Introdução

A Doença de Depósito Denso (DDD) é uma forma rara de glomerulopatia por C3, relacionada à desregulação da via alternativa do complemento, caracterizada pela deposição intramembranosa de fragmentos de C3. Sua incidência é maior em crianças e adultos jovens.

Material e Método

Relato de caso e revisão de literatura.

Resultados

Paciente feminina, 16 anos, com quadro de edema generalizado, dor epigástrica em cólica intensa, associada a náuseas, vômitos, urina escurecida e espumosa, febre e hipertensão. Em exames admissionais foi visto urina I com proteína +++, hemácias > 100/campo com dismorfismo e leucócitos > 100/campo, urocultura sem crescimento bacteriano, relação proteína/creatinina em amostra isolada 7,3, albumina sérica 1,87 mg/dL, uréia 58 mg/dl e creatinina 1,8 mg/dl. Fundo de olho sem alterações. Ultrassom evidenciou rins de tamanho normal, com relação e diferenciação córtico medular preservadas. Investigação adicional revelou sorologias virais para hepatites B e C e HIV negativas, eletroforese de proteínas sérica e urinária sem pico monoclonal, provas imunológicas negativas (FAN e anti-DNA dupla hélice), porém havia consumo importante e persistente de C3 em torno de 0,6 g/l (> 8 semanas) e C4 normal. Submetida à biópsia renal percutânea, com achado de glomerulonefrite crescêntica com padrão de glomerulonefrite membranoproliferativa à microscopia óptica, deposição exclusiva de C3 à imunofluorescência e depósitos densos intramembranosos à microscopia eletrônica. Recebeu terapia imunossupressora, realizado corticóide, seguido de ciclofosfamida 2 doses com intervalo mensal, porém evoluiu com choque séptico grave, motivo pelo qual foi interrompida. Após melhora clínica, reiniciado terapia com micofenolato, porém não houve recuperação de função renal, sendo mantida em terapia renal substitutiva na modalidade hemodiálise até o transplante renal, que ocorreu sem intercorrências. Atualmente, segue estável em acompanhamento ambulatorial.

Discussão e Conclusões

A raridade da incidência da DDD torna o diagnóstico difícil, devendo ser suspeitada em pacientes jovens que cursam com quadro clínico laboratorial atípico, com consumo persistente de complemento C3, sem causa aparente. A variedade de apresentações na microscopia óptica, torna imprescindível a imunofluorescência com dominância de C3 associada ao achado de depósitos densos na membrana basal visualizados pela microscopia eletrônica. Cabe ressaltar a alta taxa de recorrência desta glomerulopatia nos enxertos de transplantes renais.

Palavras Chave

Doença do depósito denso, glomerulopatia, c3, lesão renal

Área

Doenças do Glomérulo