Título

AMILOIDOSE AL NO SEGUIMENTO DE PLASMOCITOMA E ANTERIOR AO DIAGNOSTICO DE NOVO PLASMOCITOMA

Introdução

A amiloidose é uma desordem caracterizada pela deposição de proteínas fibrilares com conformação β-pregueada. O acometimento renal é um dos mais comuns e mais relacionado a morbi-mortalidade dos pacientes. O caso abaixo reflete um caso de amiloidose no seguimento de paciente com plasmocitoma.

Material e Método

As informações foram obtidas por meio de revisão do prontuário, anamnese, exames laboratoriais e biópsia renal.

Resultados

D.B., 76 anos, hipertenso. Em 2012, foi diagnosticado com plasmocitoma em crânio, sendo tratado com cirurgia excisional, além de radioterapia. Vinha em seguimento clínico com equipe de Hematologia, quando, em julho de 2018 houve piora da função renal (Clearence de Creatinina calculado MDRD de 62 mL/min/1,73m² caiu para 42 mL/min/1,73m²) em 06 meses, além de progressão da proteinúria (aumento de 0,8 g para 1,68 g/24 horas). Realizada investigação de mieloma múltiplo, mas com mielograma, biópsia de medula óssea, imunofenotipagem, eletroforese de proteínas séricas e urinárias negativas; imunofixação (IFX) sérica com IgG lambda (λ) e IFX urinária com λ livre. Submetido a biópsia renal, que evidenciou amiloidose renal, forma mesangiocapilar difusa (imunofluorescência com deposição de lambda (2+/3+), com localização em mesângio e parede de vasos e distribuição global e difusa). Em continuidade de investigação, visualizada lesão lítica em região anterior do corpo vertebral de L3. Foi submetido a biópsia, sendo evidenciado novo plasmocitoma. No momento, segue em tratamento com melfalan e dexametasona (realizou 02 ciclos), com última proteinúria de 1,24 g/24 horas e MDRD de 29,8 mL/min/1,73m².

Discussão e Conclusões

A amiloidose AL resulta da deposição de agregados de fibrilas insolúveis de cadeias leves de imunoglobulinas monoclonais. Pode vir associada ou não a outras desordens de células plasmocitárias, como mieloma múltiplo, plasmocitoma, linfomas ou mesmo macroglobilinemia de Waldenström. O quadro renal consiste em proteinúria, podendo atingir níveis nefróticos e redução da taxa de filtração glomerular em 20 a 45% dos casos. O tratamento consiste em quimioterapia, sendo melfalan associado ou não a dexametasona uma opção. A resposta hematológica (com redução da cadeia leve) já é observada em 3-4 meses; porém, mesmo com tratamento, cerca de 13% dos pacientes evoluem para doença renal terminal em torno de 26,8 meses. Nosso paciente vem em progressão da doença renal, porém, ainda difícil avaliar, pois tratamento foi instituído há pouco tempo (02 meses).

Palavras Chave

Amiloidose renal; amiloidose AL; plasmocitoma

Área

Doenças do Glomérulo