Título

ESTUDO HISTOPATOLOGICO RENAL NO DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE SINDROME DE SJOGREN PRIMARIA E LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

Introdução

Na Síndrome de Sjogren (SS), raramente são descritas as formas de glomerulonefrite proliferativa mesangial e nefrite intersticial de modo simultâneo. Relatamos o caso de uma paciente que preenche critérios diagnósticos de SS e Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES), em que o estudo histopatológico foi determinante na caracterização do acometimento renal compatível com SS.

Material e Método

Revisão de prontuário e literatura (PubMed).

Resultados

L.B., feminino, 38 anos, branca, com antecedente de LES (FAN; anti-DNA; Fração C4 reduzida; proteinúria; artrite; serosite – Critérios SLICC, 2012) associado a SS (xerostomia; xeroftalmia; Anti-Ro/SSA – Critérios ACR/EULAR, 2016) desde 2010, com pneumopatia intersticial leve secundária à SS, em uso de azatioprina e prednisona até Novembro de 2017, quando perdeu seguimento e interrompeu tratamento. Em Março de 2019 é admitida com quadro de dispneia progressiva e tosse seca há cinco meses, com piora nos últimos sete dias, sendo diagnosticada com insuficiência respiratória e sepse de foco pulmonar. Exames complementares demonstraram: Creatinina 1,16 mg/dL (basal: 0,8); Hemoglobina 7,7 g/dL (marcadores de hemólise negativos); Eletroforese de Proteínas Séricas: Albumina: 1,9 g/dL; Gama: 8,6 g/dL; IgG: 9.426 mg/dL; IgA: 781 mg/dL; IgM: 462 mg/dL (Hipergamaglobulinemia policlonal); Imunofixação sérica e urinária negativas; FAN 1/320; Anti-DNA reagente; C3: 128 mg/dL (normal); C4: 5,9 mg/dL (reduzido); Fator Reumatóide: 71 UI/ml (positivo); Crioglobulinas ausentes; HIV, Hepatite C e Hepatite B negativos. Relação proteína/creatinina urinária: 3,2 g/g (basal: 0,9); hematúria (6/campo). Tomografia de tórax sugestiva de pneumopatia intersticial linfocítica secundária à SS. Biópsia renal: Nefrite túbulo-intersticial crônica em atividade; Glomerulopatia mesangial. Imunofluorescência: IgG 1+/3+ em epitélio tubular; C1q: 1+/3+ em mesângio (segmentar e focal). Evolui com melhora clínica, e, pela atividade sistêmica da SS, foi submetida a pulsoterapia com metilprednisolona endovenosa (1g ao dia por 3 dias) seguido de prednisona 1mg/kg/dia e azatioprina 2mg/kg/dia.

Discussão e Conclusões

No caso descrito, a paciente preenche critérios tanto de LES, quanto de SS. O estudo histopatológico renal não evidenciou depósitos de IgM, IgA e C3 na imunofluorescência e a localização dos depósitos de IgG foi em região tubular. O conjunto desses achados é mais compatível com SS primária, o que implica em abordagem prognóstica e terapêutica específicas.

Palavras Chave

Lúpus Eritematoso Sistêmico; Síndrome de Sjogren; Patologia Renal; Nefrite intersticial; Glomerulopatia mesangial

Área

Doenças do Glomérulo