Título

GRANULOMATOSE COM POLIANGEITE (GRANULOMATOSE DE WEGENER) EM MULHER JOVEM: RELATO DE CASO

Introdução

As vasculites pauci-imunes, são as mais comuns de acometimento renal em adultos, entre elas, as ANCA relacionadas são mais prevalentes em indivíduos com sexo masculino com mais de 50 anos.

Material e Método

Relato de caso.

Resultados

ALS, feminina, 32 anos, previamente hígida, vem ao ambulatório de nefrologia por quadro de alteração de função renal, constatada em exame realizado há certa de 15 dias (creatinina sérica 5 mg/dL eu ureia 110 mg/dL). Foi encaminhada ao Pronto Atendimento por apresentar sintomas de astenia, palidez importante ao exame físico e hipotensão durante a consulta. Relatava quadro de início há 3 meses, de inapetência, astenia e tosse pouco produtiva, emagrecimento de 20 Kg e amenorreia. À admissão no Pronto-Socorro, apresentava hipotensão, taquicardia e dessaturação, em exames laboratoriais iniciais com hemoglobina 3,4 g/dL, hematócrito 11,2%, albumina 2,8 g/dL. Após estabilização hemodinâmica, a paciente foi transferida à enfermaria de Nefrologia. Foram descartadas causas carências de anemia. Evoluiu com febre diária, radiografia de tórax evidenciando consolidações pulmonares bilaterais, suposta caverna em pulmão direito e tomografia de tórax mostrou, broncogramas aéreos, árvores em brotamento e opacidades em vidro fosco em lobos superiores. Evoluiu com insuficiência respiratória no terceiro dia e foi submetida à intubação orotraqueal, com relato de sangramento de vias aéreas durante o procedimento. O quadro pulmonar, em vigência de testes tuberculínicos negativos, complemento normal, somado ao resultado do exame de urina I com hematúria maciça dismórfica, proteinúria e presença de C-ANCA sérico positivo, aventada hipótese de Granulomatose com Poliangeíte. Paciente evoluiu com choque hipovolêmico, hemorragia alveolar maciça e anuria. Necessitou de hemodiálise contínua, recebeu Metilprednisolona, porém evoluiu a óbito. O corpo foi encaminhado para necropsia, que evidenciou vasculite granulomatosa necrotizante de pulmões e glomerulonefrite necrotizante com crescentes.

Discussão e Conclusões

Se trata de caso de vasculite ANCA relacionada em paciente cuja faixa etária não é a preferencial para a doença e a manifestação pulmonar suscitou dúvidas diagnósticas. O quadro renal evidenciando comprometimento glomerular com características inflamatórias associado ao quadro pulmonar é o marco para o possível diagnóstico clínico da doença cuja letalidade é em torno de 28% em 5 anos e o diagnóstico e tratamento precoce são essenciais.

Palavras Chave

Vasculite ANCA relacionada, Granulomatose com Poliangeite, Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva, Vasculite, Sindrome Pulmão- rim, Glomerulonefrite crescentica, Granulomatose de Wegener