Título

CRISE RENAL ESCLERODERMICA: DIAGNOSTICO CLINICO, LABORATORIAL E ANATOMOPATOLOGICO

Introdução

A esclerodermia ou esclerose sistêmica (ES) é uma doença autoimune do tecido conjuntivo marcada por inflamação e fibrose. A crise renal esclerodérmica é definida como uma disfunção renal rapidamente progressiva acompanhada ou não de hipertensão com início recente durante o curso da ES.

Material e Método

Relato de caso

Resultados

L.G.A, feminino, 61 anos, negra com queixa de dor articular e fraqueza há 5 anos. Referia também febre e perda ponderal (15 kg/ 2 meses), além de disfagia e ao exame físico evidenciado fenômeno de Raynaud bifásico. Na investigação complementar, apresentava anemia, alteração de função renal e aumento de provas inflamatórias. A urina 1 evidenciava leucocitúria (285.000/ml) e hematúria (165.440/ml), sendo a proteinúria 0,3 g/24h.
Às provas reumatológicas, apresentava FAN (1/1280) e anti RNP positivo.
O ecocardiograma mostrava uma pressão sistólica de artéria pulmonar de 60 mmHg e a capiloroscopia periungueal, microangiopatia compatível com padrão SD (scleroderma pattern). Procedeu­se com a realização de biópsia renal que evidenciou ramos arteriolares com paredes espessadas por proliferação fibrocelular concêntrica, além de material hialino­fibrinóide, com redução acentuada do lumen. As alterações encontradas eram consistentes com comprometimento primário do compartimento vascular, favorecendo no contexto o diagnóstico de microangiopatia trombótica em fase de organização.

Discussão e Conclusões

A crise renal esclerodérmica ocorre principalmente na forma difusa da ES e nos primeiros 5 anos da doença, sendo manifestações comuns hipertensão arterial, proteinúria não nefrótica e hematúria, além de possibilidade de desenvolvimento de microangiopatia trombótica em 50% casos.
Os mecanismos patogênicos não são completamente compreendidos mas sabe­se que há espessamento intimal das artérias interlobulares renais e arqueadas como resultado da lesão da célula endotelial, resultando em vasculopatia obliterativa proliferativa com lesões fibróticas das artérias renais interlobulares e arqueadas, chamadas “lesão em casca de cebola”. O tratamento se baseia no uso dos inibidores da enzima conversora de angiotensina que está associado à diminuição da mortalidade mas cerca de 50% dos pacientes podem evoluir para doença renal crônica estadio terminal.

Palavras Chave

Esclerodermia; crise renal esclerodérmica