Dados do Trabalho


Título

RELATO DO CASO: GRANULOMATOSE COM POLIANGEÍTE

Introdução

A granulomatose com poliangeíte é uma vasculite sistêmica rara e idiopática, atingindo vasos de pequeno e médio calibre. Na sua forma clássica, caracteriza-se por inflamação granulomatosa das vias aéreas superiores, inferiores e rins. Os sintomas podem ser específicos, dependendo do órgão ou sistema acometido, ou até mesmo, inespecíficos.

Material e Método

Estudo descritivo e prospectivo, por avaliação de prontuário e revisão literária nas bases de dados eletrônicas, cujo objetivo é relatar caso de granulomatose com poliangeíte.

Resultados

Masculino, 48 anos, há 4 meses com dor nos seios nasais, tosse, hemoptise, febre vespertina, sem sudorese noturna. Há 2 meses, artrite com rigidez matinal no joelho, cotovelo, além de pápulas eritematosas e pruriginosas nos membros inferiores e dorso. Ex-tabagista e ex-etilista. Exames sob regime ambulatorial: uréia 27 mg/dL, creatinina 1.38 mg/dL, sódio 135 mEq/L, potássio 4.7 mEq/L. Exames na internação: uréia 250 mg/dL, creatinina 10.3 mg/dL, sódio 140, potássio 7.0 mEq/L. Sorologias no curso da internação: Chikungunya, hepatites virais e HIV não reagentes, Fator reumatoide 237.9 e c-ANCA 1/160. Biópsia renal demonstrou glomerulonefrite proliferativa difusa, padrão endocapilar com crescentes fibrocelulares circunferenciais.

Discussão e Conclusões

O paciente do presente caso apresenta sinais e sintomas sugestivos de vasculite granulomatosa sistêmica, como acometimento das vias aéreas superiores, que ocorre na maioria dos casos ( 80% ), além do envolvimento renal ( 77% ), acometimento cutâneo ( 50% ), derrame pericárdico (44%) e manifestações das vias aéreas inferiores (37%). O c-ANCA apresenta especificidade de até 90% para diagnóstico da patologia, sendo que a análise histopatológica é essencial para a confirmação diagnóstica. O paciente em questão foi admitido no CTI e Iniciado suporte hemodialítico diário. Evoluiu com hemorragia pulmonar maciça e necessidade de suporte ventilatório invasivo. Foi iniciada metilprednisolona IV ( 3 dias consecutivos ) em pulso, mais 1 dose de ciclofosfamida ( 15 mg/Kg ), até o momento. Apesar da necessidade de suporte dialítico, no momento em dias alternados, o paciente foi extubado, apresentando boa evolução clínica. Ele segue em tratamento imunossupressor, aguardando novas doses da ciclofosfamida e novos desfechos do ponto de vista renal.

Palavras Chave

GRANULOMATOSE COM POLIANGEÍTE

Área

Doenças do Glomérulo

Instituições

Hospital dos Plantadores de Cana - Rio de Janeiro - Brasil

Autores

Rafael Gardone Guimaraes, Ana Carolina Guedes Castro, Daniella Pedra Vasconcellos, Isabella Diniz Novaes, Bianca Costalonga Dorigo, Amanda Pereira Da Costa, Kissila Da Silva Pereira, Alan Silva Martins, Allana De Souza Rodrigues