Título

RELATO DO CASO: GRANULOMATOSE COM POLIANGEÍTE

Introdução

A granulomatose com poliangeíte é uma vasculite sistêmica rara e idiopática, atingindo vasos de pequeno e médio calibre. Na sua forma clássica, caracteriza-se por inflamação granulomatosa das vias aéreas superiores, inferiores e rins. Os sintomas podem ser específicos, dependendo do órgão ou sistema acometido, ou até mesmo, inespecíficos.

Material e Método

Estudo descritivo e prospectivo, por avaliação de prontuário e revisão literária nas bases de dados eletrônicas, cujo objetivo é relatar caso de granulomatose com poliangeíte.

Resultados

Masculino, 48 anos, há 4 meses com dor nos seios nasais, tosse, hemoptise, febre vespertina, sem sudorese noturna. Há 2 meses, artrite com rigidez matinal no joelho, cotovelo, além de pápulas eritematosas e pruriginosas nos membros inferiores e dorso. Ex-tabagista e ex-etilista. Exames sob regime ambulatorial: uréia 27 mg/dL, creatinina 1.38 mg/dL, sódio 135 mEq/L, potássio 4.7 mEq/L. Exames na internação: uréia 250 mg/dL, creatinina 10.3 mg/dL, sódio 140, potássio 7.0 mEq/L. Sorologias no curso da internação: Chikungunya, hepatites virais e HIV não reagentes, Fator reumatoide 237.9 e c-ANCA 1/160. Biópsia renal demonstrou glomerulonefrite proliferativa difusa, padrão endocapilar com crescentes fibrocelulares circunferenciais.

Discussão e Conclusões

O paciente do presente caso apresenta sinais e sintomas sugestivos de vasculite granulomatosa sistêmica, como acometimento das vias aéreas superiores, que ocorre na maioria dos casos ( 80% ), além do envolvimento renal ( 77% ), acometimento cutâneo ( 50% ), derrame pericárdico (44%) e manifestações das vias aéreas inferiores (37%). O c-ANCA apresenta especificidade de até 90% para diagnóstico da patologia, sendo que a análise histopatológica é essencial para a confirmação diagnóstica. O paciente em questão foi admitido no CTI e Iniciado suporte hemodialítico diário. Evoluiu com hemorragia pulmonar maciça e necessidade de suporte ventilatório invasivo. Foi iniciada metilprednisolona IV ( 3 dias consecutivos ) em pulso, mais 1 dose de ciclofosfamida ( 15 mg/Kg ), até o momento. Apesar da necessidade de suporte dialítico, no momento em dias alternados, o paciente foi extubado, apresentando boa evolução clínica. Ele segue em tratamento imunossupressor, aguardando novas doses da ciclofosfamida e novos desfechos do ponto de vista renal.

Palavras Chave

GRANULOMATOSE COM POLIANGEÍTE