Título

GRANULOMATOSE COM POLIANGEITE E COMPROMETIMENTO RENAL AGUDO

Introdução

A granulomatose com poliangeíte (GPA) faz parte de um grupo de doenças caracterizadas por inflamação necrosante dos pequenos a médios vasos, associada a autoanticorpos contra o citoplasma dos neutrófilos. As características da GPA na infância incluem granuloma necrosante do trato respiratório superior e inferior, vasculite necrosante e glomerulonefrite (GN). Embora os imunossupressores tenham melhorado o prognóstico, a morbidade e mortalidade permanecem altas, principalmente quando há acometimento renal, com um grande número de pacientes evoluindo para doença renal terminal.

Material e Método

RESUMO DE CASO

Resultados

GFF, sexo masculino, 13 anos deu entrada na emergência pediátrica por epistaxe intensa. Os exames laboratoriais revelaram anêmia e insuficiência renal: hemoglobina (Hb) 5,6g/L; Cr 7,07mg/dL; Ur 142 mg/dL; K 6,7mmol/L, eletrocardiograma sem alterações. Realizado medidas clínicas para hipercalemia e concentrado de hemácias. Evoluiu para Insuficiência renal aguda dialítica e hemorragia alveolar necessitando de suporte ventilatório. Realizado passagem de cateter para hemodiálise sem intercorrências. Recebeu 3 pulsos consecutivos de metilprednisolona e um pulso de ciclofosfamida. Realizado biópsia renal: que evidenciou glomerulonefrite crescêntica necrosante, crescentes fibrocelulares em todos os 45 glomérulos amostrados, nefrite intersticial multifocal e sinais de cronicidade em grau moderado na microscopia óptica. A imunofluorescência mostrou depósitos fluorescentes glomerulares discretos de imunoglobulinas e C3 com padrão pauci-imune. Durante a evolução do quadro apresentou novos episódios de sangramentos sendo optado pela realização de Plasmaférese. Segue acompanhamento em nosso serviço, devido a evolução para doença renal crônica terminal, em programa de hemodiálise convencional 3x/semana. Antes deste episódio agudo, fazia acompanhamento com a equipe da Reumatologia Pediátrica devido a granulomatose com poliangeíte por IgG4 em uso de prednisona e azatioprina, mas sem comprometimento evidente da função renal.

Discussão e Conclusões

Devido a baixa incidência da GPA, há poucos estudos nessa área. Os casos pediátricos relatados na literatura apresentam acompanhamento limitado. A identificação precoce de casos novos e introdução das terapias de imunossupressão visam obter a remissão visto que o envolvimento renal está frequentemente associado a um pior resultado a longo prazo.

Palavras Chave

Granulomatose com poliangeíte, Nefrologia, Pediatria, Hemodialise