Dados do Trabalho


Título

HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOTURNA (HPN) COMPLICADA COM IRA RECORRENTE: RESOLUÇAO CLINICA E LABORATORIAL COM USO DE ECULIZUMAB

Introdução

A Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) é uma rara desordem adquirida das células genitoras hematopoiéticas, caracterizada pela tríade: anemia hemolítica, pancitopenia e trombose, podendo estar associada a síndromes de falência medular. É causada por mutação no gene da fosfaditilinositolglicana classe-A, que causa um bloqueio precoce da produção de âncoras de glicosilfosfaditilinositol (GPI) e, consequentemente, gera redução nas proteínas de superfície ancoradas por GPI (CD55 e CD59), responsáveis pelo controle da cascata do sistema complemento. Dessarte, as hemácias se tornam vulneráveis à ação do complemento, causando hemólise.

Material e Método

Foi realizada uma revisão do prontuário eletrônico e revisão da literatura acerca da resposta terapêutica ao Eculizumab na HPN.

Resultados

EPS, masculino, 38 anos, pedreiro, previamente hipertenso e com disfunção erétil, apresentou três episódios trombóticos em membro inferior. Adicionalmente, apresentou um episódio de anemia hemolítica não autoimune e injúria renal aguda (IRA), com necessidade de terapia renal substitutiva (TRS). Evoluiu com recuperação espontânea da função renal após 15 dias. Diante disso, suspeitou-se de HPN confirmada à citometria de fluxo que demonstrou predomínio do clone tipo III. O paciente realizou seguimento clínico fazendo uso de anticoagulação profilática, ácido fólico e sulfato ferroso. Porém, evoluiu com persistência da disfunção erétil e episódios recorrentes de hemólise intravascular, inclusive com novo episódio de IRA (desta vez sem necessidade de TRS), com melhora parcial ao uso de corticoide. Após início de Eculizumab há 4 anos houve estabilização clínica e laboratorial do paciente sem novas crises hemolíticas, tromboses ou insuficiência renal.

Discussão e Conclusões

O principal achado deste relato é descrever um caso de HPN complicada por IRA recorrente que respondeu adequadamente ao uso de Eculizumab. Eculizumab tem revolucionado o manejo da HPN, devido a sua ação de bloquear a ativação do sistema complemento, agindo na fisiopatologia da doença com redução na incidência de eventos trombóticos e crises anêmicas, além de ser capaz de aumentar a expectativa de vida dos pacientes. O tratamento com Eculizumab demonstrou-se de grande efetividade para o controle da HPN neste caso. Reduziu a dependência transfusional e o risco de trombose, tendo sido importante para a melhora da qualidade e expectativa de vida do paciente.

Palavras Chave

Hemoglobinúria Paroxística Noturna, Insuficiência Renal Aguda, Eculizumab.

Área

Doenças do Glomérulo

Instituições

Escola Superior de Ciências da Saúde - Distrito Federal - Brasil, Hospital Regional de Taguatinga - Distrito Federal - Brasil, Liga Acadêmica de Nefrologia do Distrito Federal - Distrito Federal - Brasil, Universidade Católica de Brasília - Distrito Federal - Brasil

Autores

ROSANA APARECIDA RODRIGUES CARDOSO, MATEUS GUIMARÃES PASCOAL, Francisco Caetano Rosa Neto, Mateus Borges de Azevedo, Pauino José do Bomfim Júnior, Luana Cicília Sousa da Silva, Natália Corrêa Vieira de Melo