Título

RELATO DE CASO: GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA (GNRP) SECUNDARIA A MACROGLOBULINEMIA DE WALDRENSTROM

Introdução

IgM monoclonal pode relacionar-se a gamopatias monoclonais de significado indeterminado, Macroglobulinemia de Waldestrom (MW) e, menos frequentemente, a outros linfomas não-Hodgkin de células B, sendo o acometimento renal pouco descrito.

Material e Método

O presente relato objetivou descrever uma apresentação renal incomum de MW.

Resultados

M.J.A, 51 anos, hígida, há 4 meses com púrpura (vasculite leucocitoclástica em biópsia), parestesia de membros inferiores e perda ponderal de 12kg. Sorologias, FAN e ANCAs negativos e discreta anemia. Iniciada corticoterapia, com regressão do quadro cutâneo, e desmame. Retorna após 2 meses febril, com queda do estado geral, fraqueza, sem queixas urinárias, culturas negativas, complementos normais. Observada creatinina de 3mg/dL (Cr basal de 0,8mg/dL), urina 1 com hematúria, leucocitúria e cilindros hemáticos, relação proteina/creatinina na urina de 10,5.Devido suspeita clínica de GNRP, foi iniciada pulsoterapia com metilprednisolona 1g IV por 3 dias seguido de prednisona 1mg/kg e ciclofosfamida (CFM) 0,5g/m2 IV mensalmente. Como paciente testemunha de Jeová e hemoglobina de 7,2 mg/dL, optado por tratamento empírico inicial. Houve recuperação parcial de função renal (Cr 1,4mg/dL), sendo então realizada biópsia (após segundo pulso de CFM) com glomerulonefrite segmentar e focal em cronificação, crescentes fibrocelulares, imunofluorescência positiva para IgM e C3 de padrão inespecífico. Eletroforese de proteínas séricas com pico monoclonal IgM, kappa em região gama, e pico monoclonal IgG, kappa em região gama distal à região beta. Em investigação de causas secundárias, TC de tórax com linfonodomegalia mediastinal e em região axilar e biópsia compatível com linfoma linfoplasmacítico de células B produtor de IgM – MW.

Discussão e Conclusões

Série com 35 casos identificou acometimento renal por amiloidose AL em 11, outras doenças glomerulares não amilóides em 15 e doença tubulointersticial em 9. MW foi diagnosticada em 26 pacientes. Dentre as lesões glomerulares (principal padrão membranoproliferativo), apenas 3 cursaram com IRA e tinham infiltração tumoral renal. Dois casos isolados descritos na literatura (1984 e 2005) de acometimento renal na MW como GNRP. A GNRP é uma forma de apresentação glomerular rara em síndromes paraneoplásicas. O caso descreveu uma paciente cujo quadro inicial da MW se apresentou com vasculite leucocitoclástica, neuropatia periférica e GNRP. Paciente em seguimento, mantendo função renal estável e com quimioterapia específica iniciada.

Palavras Chave

Macroglobulinemia de Waldrenström, linfoma linfoplasmacítico, GNRP, glomerulopatia

Área

Doenças do Glomérulo