Título

GLOMERULONEFRITE CRESCENTICA PAUCI-IMUNE ANCA-POSITIVO ASSOCIADA A NEFROPATIA DA IGA

Introdução

Os anticorpos anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA) são associados a glomerulonefrite rapidamente progressiva com padrão pauci-imune. A presença de vasculite ANCA-positivo nas glomerulonefrites mediadas por imunocomplexos, como a Nefropatia por imunoglobulina A (IgA), é rara. O mecanismo proposto consiste em imunocomplexos de IgA patogênico corroborando com a positivação do ANCA.

Material e Método

Relatamos um caso de associação entre Nefropatia da IgA e vasculite ANCA-positivo.

Resultados

Paciente de 38 anos, sexo masculino, natural da Bolívia, iniciou quadro de mal-estar, febre, astenia, oligúria e uveíte há 2 meses. Sem edema ou hipertensão arterial. Apresentava piora progressiva da função renal, creatinina basal de 0,84 mg/dL para 11,06 mg/dL, hematúria (86 eritrócitos/campo), presente em exames prévios, proteinúria subnefrótica (0,15 g/dia) e anemia (7,0 g/dL). Em avaliação adicional, foi evidenciado complemento normal (C3: 137 mg/dL, C4: 36mg/dL), Anti-PR3 e ANCA positivos (1/320), anticorpo anti-cardiolipina IgG positivo (14,93 GPL U/ml), fator reumatoide positivo (61,8 UI/ml), anti-DNA e sorologias para hepatite B, hepatite C e HIV negativas. O quadro clínico rapidamente deteriorou e foi instituida terapia renal substitutiva (TRS). Indicado biópsia renal cujos achados foram: 23 glomérulos, sendo 18 globalmente esclerosados, 8 com crescentes celulares, 2 com necrose fibrinóide e proliferação segmentar celular. Na microscopia óptica evidenciado glomerulonefrite necrotizante com padrão ANCA; na imunofluorescência observou-se depósito de IgA difusamente em mesângio, de padrão granular (3+), sugestivo de glomerulonefrite por IgA. Realizado diagnóstico de glomerulonefrite por IgA e pauci imune (ANCA positivo) e iniciado tratamento com pulso de metilprednisolona seguido por prednisona, ciclofosfamida e plasmaférese, possibilitando manter o paciente sem TRS.

Discussão e Conclusões

Os achados prévios de hematúria sugerem que o paciente apresentava nefropatia por IgA não diagnosticada anteriormente sendo esse, um possível estímulo imunológico para o desenvolvimento da vasculite ANCA relacionada. A importância da identificação dessa sobreposição está no comportamento agressivo dessa doença e da possiblidade de resposta ao tratamento precoce.

Palavras Chave

nefropatia IgA; glomerulonefrite pauci imune ; vasculite ANCA positivo