Título

RETINOBLASTOMA QUADRILATERAL: RELATO DE CASO

Introdução

O objetivo deste trabalho é relatar um caso de retinoblastoma quadrilateral, uma entidade rara e de alta letalidade.

Método

CSSS, 16 meses, feminina, leucodérmica, residente em Santana do Araguaia(PA), atendida no ambulatório de retina do Hospital Getúlio Vargas em Teresina(PI). Mãe referia mancha branca em olho direito( OD) há 5 meses. Realizou tomografia(TC) de crânio em Palmas (TO), sem alterações. Em 3 meses evoluiu com aumento e protusão de OD. Ao exame: OD- Buftalmo, hiperemia conjuntival, leucocoria retrocristaliniana; olho esquerdo(OE) sem alterações. Sob sedação observou-se edema corneano, tonometria ODPo: T+2 OEPo: TN, oftalmoscopia OD-Inviável(opacidade de meios)e OE-Foco tumoral protruso às VI horas de 3DP, brancacento, calcificação central e sementes vítreas perilesionais.

Resultados

TC crânio e ecografia evidenciaram retinoblastoma bilateral. Paciente foi submetida a 2 ciclos de quimiorredução antes da enucleação+implante em OD associada a 3 sessões de laser tipo termoterapiatranspupilar(TTT) em OE. O histopatológico e a imunohistoquímica concluíram retinoblastoma moderadamente diferenciado e índice de proliferação celular 50%. Cinco meses depois da enucleação de OD evoluiu com extrusão de implante após deiscência da ferida operatória, realizou-se a reconstrução da cavidade com tecido adiposo. Um ano após a última sessão de TTT teve diagnóstico de diabetes insipidus, sendo submetida a TC, que evidenciou aumento da glândula pineal com calcificação grosseira e calcificação da região suprasselar e Ressonância Magnética evidenciando espessamento nodular do hipotálamo obliterando o recesso infundibular do III ventrículo, espessamento da haste hipofisária cranial e imagem noduliforme na glândula pineal infiltrando o aspecto ventromedial do tálamo direito, com limites mal definidos de características neoplásicas sendo diagnosticado retinoblastoma quadrilateral. Foi submetida a quimioterapia sistêmica com Topotecam e intratecal com Metotrexate, além de radioterapia de leptomeninge, pineal e região supraselar. Permaneceu em acompanhamento multidisciplinar por 2 anos e 8 meses e foi a óbito

Conclusões

O retinoblastoma quadrilateral é um tumor maligno raro, mais comum em pacientes com história familiar positiva (hereditários), aparecimento precoce( 1º ano), bilaterais e multifocais, os pacientes tipicamente morrem por disseminação leptomeníngea, logo é de suma importância o bom seguimento para identificação precoce da disseminação e para a instituição do tratamento efetivo.