Título

Neurite óptica em portador de Granulomatose eosinofílica com poliangeíte ​

Introdução

Granulomatose eosinofílica com poliangeíte(GEPA) é uma doença auto-imune sistêmica de etiologia indeterminada. Possui difícil diagnóstico pela raridade e sobreposição clínica e anatomopatológica que pode haver entre diferentes vasculites, podendo ter sua prevalência subestimada. O acometimento ocular tem apresentação variável, sendo infrequente nas maiores séries de caso.

Método

revisão retrospectiva de prontuário

Resultados

JG, masculino,sem comorbidades prévias,69 anos com diagnostico de GEPA, p-ANCA 1:320, biopsia de nervo sural direito demonstrando feixe neural com infiltrado mononuclear perivascular focal, história de asma recorrente há 20 anos, polineuropatia periférica, insuficiência cardíaca com disfunção sistólica grave, além de enfraquecimento muscular global. Relata redução de campo visual em olho esquerdO de caráter subagudo,visão em túnel, há aproximadamente 04 meses. Ao exame: acuidade visual com melhor correção 20/20 no olho direito e 20/40 no olho esquerdo. A biomicroscopia do seguimento anterior, pressão intraocular, reflexos pupilares e motilidade ocular extrínseca eram normais. À fundoscopia do olho esquerdo, disco óptico pálido, mácula preservada, arteríolas estreitadas. Olho contralateral sem sinais de neurite. Campo visual computadorizado, demostrando campo tubular em olho esquerdo, sem alterações no olho direito.​
GEPA, conhecida anteriormente como síndrome de Churg Strauss, é uma vasculite necrosante sistêmica com eosinofilia periférica, infiltrados pulmonares recorrentes, asma e neuropatia periférica.
O envolvimento ocular da GEPA é incomum e pode ser classificado em: “inflamação idiopática orbital ” ou vasculite isquêmica. O tratamento consiste em altas doses de corticoesteroides intravenoso e uso de imunomoduladores.
Pacientes com vasculite isquêmica são mais propensos a ter doença unilateral do que o tipo inflamatório (79%-35%), tendem a ser mais velhos com doença mais agressiva que requer imunomoduladores, frequentemente com piores resultados visuais. A razão para essa divisão, prognóstico e necessidade de tratamento é que a apresentação da inflamação orbital idiopática representa o estágio benigno mais precoce da GEPA, enquanto o tipo isquêmico representa o estágio da vasculite, a forma final e mais avançada

Conclusões

O acometimento ocular na GEPA é raro e de difícil diagnóstico. A descoberta precoce e o tratamento são essenciais para o bom prognóstico visual, por isso, pacientes com GEPA devem ser submetidos a avaliações neuro-oftalmológicas regulares.