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41º SIMASP 2018

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Dados do Trabalho


Título

INSUFICIENCIA DE LIMBO ENTRE HOMENS DA MESMA FAMILIA: RELATO DE CASO

Introdução

A deficiência de células limbares caracteriza-se pela diminuição da capacidade de repovoamento de células epiteliais da córnea, resultando em neovascularização da córnea, defeitos de superfície, cicatrização e reposição do epitélio corneano com células epiteliais conjuntivais. A deficiência de células limbares familiar com mínima ou nenhuma outra patologia ocular é uma condição extremamente rara. Em algumas, mas não em todas as famílias, são encontradas alterações genéticas no par do gene 6

Métodos

Estudo do tipo relato de caso, baseado no levantamento de dados em prontuário médico e pesquisa bibliográfica

Resultados

O primeiro caso é de um paciente D.O.S.S., 30 anos, sexo masculino procedente de São Paulo, deu entrada no setor de Cornea e Doenças Externas da Universidade Federal de São Paulo com queixas de fotofobia e piora progressiva da visão de longa data. Não apresenta comorbidades. Possui irmão e um tio com quadro semelhante. Ao exame oftalmológico apresentava acuidade visual em olho direito (OD) de 20/80 (-4,50 -3,50 x 135) e olho esquerdo (OE) de 20/70 (-2,00 -2.00 x 105). Biomicroscopia de ambos os olhos evidenciava conjuntiva clara com ceratite pontada e epiteliopatia difusa, opacidade localizadas radiais "em redemoinho". Fundoscopia sem alteração (FIGURA 4). Ao teste de visão como lente rígida chegava a AV de 20/50 em OD e 20/30 em OE. Exame de citologia de impressão mostra células caliciformes na córnea de ambos os olhos. Segundo caso, irmão D.S.S., 28 anos, sexo masculino procedente de São Paulo apresentava quadro semelhante. Ao exame oftalmológico apresentava acuidade visual em OD de 20/40 (-2.75-3.75 x 120) e OE de 20/30 (-4.00 -2.75 x 180). Ao teste de visão com lente de contato rígida chegou a visão de 20/25 em ambos os olhos. Biomicroscopia mostrava quadro mais brando, porém semelhante ao irmão. Ao exame de citologia de impressão também foi evidenciado células caliciformes na córnea de ambos os olhos. Retinografia e tomografia computadorizada de mácula sem alterações em ambos os pacientes. Tio apresenta quadro semelhante em ambos os olhos. Apresentava antecedente oftalmológico de PTK com melhora dos sintomas oftalmológicos.

Conclusões

A demonstração de células caliciformes da conjunta sobre a superfície da córnea pelo exame de citologia de impressão evidencia a deficiência do limbo como encontrado no exame de ambos os pacientes. A literatura ainda é muito escassa na descrição de casos de insuficiência de limbo primário, e mais raro

Palavras Chave

insuficiência de limbo familiar, córnea, células caliciformes

Área

CÓRNEA-DEOC

Instituições

UNIFESP - Sao Paulo - Brasil

Autores

LUCIANA LOPES ROCHA, MANUELA TENÓRIO CARDOSO, ELIMAR MAYARA DE ALMEIDA MENEGOTTO, ALINE SILVEIRA MORIYAMA, MARCELLA BOAVENTURA CARVALHO, LUIZ ANTONIO VIEIRA