Título

LIPOSSARCOMA MIXOIDE ORBITAL EM LACTENTE: RELATO DE CASO

Introdução

Lipossarcoma mixóide da região da cabeça e pescoço são raros e pouco descritos na literatura. Representam aproximadamente 1% de todos os sarcomas da mesma região. Excisão cirúrgica é o principal tratamento e o prognóstico depende do subtipo histológico e do grau de ressecção. Para pacientes com doença residual, radioterapia e quimioterapia podem ser utilizados. Este trabalho tem como objetivo relatar um caso raro de lipossarcoma mixóide parameníngeo com invasão de orbita e protrusão do globo ocular esquerdo em criança de 2 meses, descrevendo características clínicas, laboratoriais e tratamento.

Métodos

Relato de caso. Realizado coleta de dados via prontuário e revisão de literatura em base de dados, por meio, de mídia impressa e eletrônica. Realizado termo de consentimento conforme preconizado pelas normas do comitê de ética e pesquisa.

Resultados

A.F.B.F, masculino, branco, 2 meses de vida, iniciou proptose progressiva do olho esquerdo. Realizada Ressonância Magnética de Crânio, que evidenciou lesão expansiva de órbita com extensão pela fissura orbitária superior para cavidade intracraniana extradural e pela fissura orbitária inferior para fossa pterigóide. Evoluiu com proptose severa e aos 3 meses foi submetida à biópsia de urgência e à quimioterapia com esquema ICE (Regime de salvamento). Houve melhora significativa inicial, mas no intervalo de tratamento o tumor voltou a expandir e assim foi optado por tratamento cirúrgico. Aos 3 meses e 12 dias foi submetido ao acesso híbrido craniano e orbitário com retirada parcial do tumor. A análise histopatológica revelou uma neoplasia mesenquimal extensamente mixóide, sendo lipossarcoma mixóide a principal possibilidade a considerar. Em seguida foi trocado o esquema quimioterápico de ICE para IFO/DOXO. Paciente apresentou boa evolução do quadro e encontra-se em seguimento ambulatorial tanto do ponto de vista oncológico quanto da oculoplástica.

Conclusões

O caso relatado retrata um evento atípico pois, diferentemente do padrão mais observado no sarcoma mixóide de partes moles, o paciente em questão apresentou um raro caso de lipossarcoma mixóide parameníngeo com invasão de orbita e protrusão do globo ocular esquerdo aos 2 meses de idade, com evolução rápida. Nesses casos, o oftalmologista deve estar preparado para tais situações, e atuar para obter diagnóstico rápido, assim como tratamento, para melhor prognóstico desses pacientes.

Palavras Chave

lipossarcoma mixóide; órbita; lactente.

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