Título

TRANSPLANTE AUTOLOGO DE LIMBO NA DERMATITE PERIORAL DE GIANOTT - RELATO DE CASO

Introdução

A Síndrome de Gianott ou Dermatite Perioral Granulomatosa (DPG) caracteriza-se pela presença de micropápulas eritematosas monomórficas na face. As manifestações oftalmológicas incluem blefarite, conjuntivite, ceratite com risco de baixa de visão em 50% dos pacientes.

Métodos

Descrição do caso de um paciente atendido no ambulatório de córnea pela primeira vez em 2013 com diagnóstico de DPG que obteve resposta favorável ao transplante autólogo de limbo.

Resultados

Paciente C.M. 6 anos, masculino, procedente de Aparecida de Goiânia, vem ao ambulatório de córnea com irritação ocular e “mancha em olho esquerdo”.
Apresentava ao exame físico: hiperemia conjuntival, papilas tarsais, hordéolos difusos em ambos os olhos, e nódulo de Trantas com lesão limbar vascularizada invadindo a córnea em olho esquerdo. Feito tratamento com Prednisona e Olopatadina tópicos.
Após exame sob narcose , notou-se falência limbar com conjuntivalização nasal, sendo feito transplante autólogo de limbo.
Paciente evoluiu com melhora significativa do pannus e opacidade corneana, porém permanecia com blefarite refratária e hordéolos de repetição. Associou-se Tacrolimus 0,03%.
Evoluiu também com lesões faciais micropapulares eritematosas. A biópsia das lesões corroborou com diagnóstico de DPG. Houveram períodos de remissão e recidiva mas após seguimento dermatológico conjunto e abordagem multidisciplinar houve melhora significativa do comprometimento facial e estético.

Conclusões

A etiologia da DPG é controversa mas o uso de corticoide tópico é citado como fator desencadeante.Pode ocorrer após infecções virais e vacinação. Um dos principais diagnósticos diferenciais da DPG é a rosácea. Apesar da semelhança histopatológica elas se diferem pelo curso evolutivo e epidemiologia. Outros diagnósticos diferenciais são lúpus miliar facial, sarcoidose e tuberculose cutânea.
As opções terapêuticas incluem a retirada do agente precipitador, antibióticos e imunomoduladores. No caso descrito, além do tratamento convencional, realizou-se transplante autólogo de limbo cursando com boa resposta clínica.
Nosso paciente apresentou síndrome de Gianott com acometimento palpebral (hordéolos de repetição) e perilimbar (infiltrado fibrovascular), o que é extremamente raro e sem relatos na literatura até então. O transplante autólogo de limbo foi eficaz nesse caso, estabilizando o quadro clínico. Ainda não haviam relatos na literatura do transplante autólogo de limbo como parte do tratamento na DPG, destacando assim a importância do nosso relato.

Palavras Chave

Gianott ocular Transplante autólogo limbo

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