Dados do Trabalho

TÍTULO

MEGACOLON AGANGLIONICO CONGENITO: RELATO DE CASO DE DIAGNOSTICO TARDIO DE DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG

INTRODUÇÃO

A doença de Hirschsprung é uma patologia pouco frequente, porém pode trazer danos irreversíveis à vida do paciente, como o atraso do crescimento e até mesmo levar ao óbito. A conduta deve ser cirúrgica, removendo a porção do seguimento agangliônico. Tendo em vista a sua raridade e a gravidade do quadro optamos por relatar esse caso de nosso serviço.

RELATO DE CASO

P.H.O.D.M, 15 anos, masculino, com histórico de constipação crônica desde os 3 anos, nos últimos anos progrediu com incontinência fecal. Na tomografia computadorizada e radiografia de abdômen foi possível evidenciar dilatação do cólon sigmoide. O paciente foi encaminhado para uma cirurgia de Retossigmoidectomia Abdominal e Enteroanastomose. No intraoperatório foi identificado, em região de megacólon, ausência de células ganglionares nos plexos intermuscular da região do cólon sendo realizada a remoção da porção afetada e posteriormente anastomose primária. Paciente evoluiu bem clinicamente, inserindo dieta leve após 4 dias e alta do serviço hospitalar 10 dias após a cirurgia.

DISCUSSÃO

A doença de Hirschsprung é uma doença congênita com incidência de 1:5.000 nascidos vivos, ocorre devido à falta de migração de células da crista neural para o intestino, ocasionando uma ausência do sistema nervoso entérico, responsável pela inervação intrínseca do aparelho gastrointestinal, causando um trecho agangliônico no intestino e perda de sua motilidade. Os sintomas mais comuns são: obstipação crônica ou incontinência fecal, distensão abdominal, vômitos e atraso do crescimento. Como complicações podemos encontrar enterocolite e sepse. A mudança do padrão para incontinência fecal ocorre devido a uma frequente distensão do canal anal por fecaloma. Essa constante pressão sobre o esfíncter interno que, mantendo-o aberto, fazem com que as fezes mais líquidas passam ao redor dessa impactação ocasionando a incontinência fecal. Trata-se de um sintoma pouco típico nessa patologia. Pode ser classificada em doença de segmento curto limitada ao reto e ao cólon sigmóide, doença de segmento longo onde ocorre a partir do ângulo esplénico do cólon e aganglionose total do cólon em que há ausência de células ganglionares desde o duodeno até o reto. No caso relatado, o paciente é portador de doença de Hirschsprung de segmento curto, diagnosticado de forma tardia. O sintoma mais frequente, no início, era a constipação, porém tardiamente o paciente passou a apresentar incontinência fecal. Nos exames complementares de imagem foi evidenciado o megacólon corroborando para a suspeita diagnóstica.

PALAVRAS CHAVE

anganglionose; cólon sigmóide; incontinência; Hirschsprung