Dados do Trabalho

TÍTULO

TUMOR DESMOIDE DE PAREDE ABDOMINAL: RELATO DE CASO

INTRODUÇÃO

O tumor desmoide (TD), também chamado de fibromatose agressiva ou fibromatose músculo-aponeurótica, é uma neoplasia rara na qual há proliferação de células do tecido conjuntivo, mais comumente na região abdominal. Há maior incidência em mulheres, especialmente as em idade fértil, gestantes e/ou que passaram por traumas cirúrgicos prévios. Relata-se associação entre esse tumor e a doença genética polipomatose adenomatosa familiar (PAF). Por se tratar de uma neoplasia incomum, torna-se relevante compartilhar dados dessa experiência para estimular raciocínio diagnóstico e pesquisas futuras.

RELATO DE CASO

Jovem do sexo feminino, 17 anos, etilista social, primípara, apresentando massa abdominal expansiva de crescimento progressivo há 3 anos desde a realização do parto cesárea, endurecida, indolor à palpação, móvel, de aproximadamente 20 cm em seu maior diâmetro ocupando regiões do baixo ventre, hipocôndrio direito e periumbilical. Associado ao quadro, a paciente queixava-se de dor abdominal diária de leve a moderada intensidade, sem história de perda ponderal ou hiporexia. Endoscopia digestiva alta e baixa sem alterações. A ressonância magnética de abdome evidenciou extensa massa sólida vascularizada originária do músculo reto abdominal direito e litíase biliar. Paciente foi então submetida à exérese de tumor de reto abdominal, colecistectomia aberta e dermolipectomia com reconstrução da parede abdominal pela técnica de Cattell Modificada. Ao estudo anotopatológico da peça cirúrgica foi identificado fibromatose abdominal com focos de degeneração hidrópica e cística, medindo 25, 8x15, 8x12 cm, invadindo músculo estriado esquelético, tecido adiposo e fáscia com margens cirúrgicas livres de neoplasia. Não foram detectadas invasões vasculares e/ou perineural.

DISCUSSÃO

Sabe-se que os tumores desmoides estão associados a fatores de riscos genéticos, físicos e hormonais, como o ambiente estrogênico, o que favorece sua incidência em pacientes do sexo feminino com histórico de trauma cirúrgico e/ou em idade fértil. Ademais, são qualificados ainda pela tendência à invasão de estruturas adjacentes. É uma doença rara, com incidência estimada de 2 a 4 casos por um milhão de habitantes, sendo responsável por 3% de todos os tumores de partes moles. O diagnóstico definitivo é histológico sendo os exames de imagem uma ferramenta importante, pois permitem uma avaliação precisa do tumor, suas possíveis relações com outros órgãos e, portanto, sua ressecabilidade. O diagnóstico diferencial mais importante é o sarcoma por também se apresentar como massas móveis e indolores em locais com trauma prévio. Além disso, são necessários exames endoscópicos para verificar a associação com a PAF. O tratamento do TD é preponderantemente cirúrgico.

PALAVRAS CHAVE

tumor desmoide, fibromatose agressiva, fibromatose músculo-aponeurótica, neoplasia de parede abdominal