Dados do Trabalho

TÍTULO

MEGACOLON CONGENITO DIAGNOSTICADO EM ADULTO: UM RELATO DE CASO

INTRODUÇÃO

Doença de Hirschsprung (DH), também chamada de megacólon congênito, é a ausência de células gangliônicas nos plexos submucoso e mioentérico (Auerbach e Meissner), em diversas porções do intestino. Sua incidência é de cerca de 1:5000 nascidos vivos e acomete predominantemente o sexo masculino na razão de 4:1.
Consiste numa hipótese que deve ser considerada em quadros de obstrução intestinal em neonatos e megacólon em crianças e adultos.

RELATO DE CASO

Paciente masculino, 52 anos, HIV em tratamento, encontra-se em investigação de diarreia crônica e distensão abdominal.
Realizou colonoscopia que evidenciou, em sigmóide, área de rotação sobre o eixo longitudinal com redução progressiva de calibre luminal e da distensibilidade, sem impedir a passagem de videocolonoscópio. A montante, notava-se cólon redundante e dilatado com acúmulo de resíduo sólido. Foi considerada a hipótese de volvo intermitente.
A tomografia abdominal com contraste evidenciou distensão gasosa do cólon esquerdo, sugerindo volvo de sigmóide ou hérnia interna.
O exame físico demonstrou distensão abdominal importante, sem sinais de irritação peritoneal ou outros comemorativos.
Realizada laparotomia e evidenciada distensão importante de cólon sigmóide e descendente. Optado por sigmoidectomia à Hartmann.
A análise anatomopatológica demonstrou segmento de intestino grosso apresentando área de dilatação, onde se identifica a presença do plexo mioentérico, mas com esparsas células gangliônicas; plexo submucoso de difícil visualização. Nas áreas não dilatadas e nas margens cirúrgicas, os plexos submucoso e mioentérico estão patentes, com células gangliônicas evidentes.
O paciente teve boa evolução no pós operatório e encontra-se em acompanhamento ambulatorial, com tratamento químico de lesões perianais por HPV e aguardando reconstrução de trânsito intestinal.

DISCUSSÃO

Considera-se como DH de segmento curto (80% dos casos), quando o segmento agangliônico não ultrapassa o sigmóide, ou de segmento longo (20% dos casos) quando ultrapassa o mesmo, podendo afetar todo o cólon ou até todo o intestino.
DH de segmento ultra curto é um termo usado para classificar a aganglianose que se estende 2 a 4 cm proximal ao esfincter anal interno (EAI). A característica clínica da DH de segmento ultra curto é similar à forma clássica, exceto que o grau de constipação tende a ser menos severo e as complicações em relação ao crescimento e enterocolite são mais raras. Assim, não raramente é diagnosticada na vida adulta.
Uma história clínica, exame físico detalhado, manometria anorretal apresentando persistência do tônus do EAI, e biópsias da parede retal podem auxiliar no diagnóstico.

PALAVRAS CHAVE

MEGACOLON; HIRCHSPRUNG; AGANGLIANOSE; ULTRACURTO;