Dados do Trabalho

TÍTULO

ANGIOMIXONA AGRESSIVO PELVICO E PERINEAL: RELATO DE CASO

INTRODUÇÃO

O angiomixona agressivo (AA) é uma neoplasia mesenquimal mixóide de ocorrência rara e que acomete principalmente a região pélvica e perineal. Tem predomínio no sexo feminino, com pico entre a 3ª e 4ª década de vida. Apresenta crescimento de caráter lento e insidioso, com sintomas compressivos, raramente obstrutivos. O tratamento cirúrgico acaba imprimindo aumento da morbidade, devido à proximidade com importantes estruturas pélvicas contíguas. Pela alta incidência de receptores para estrógeno e progesterona, terapias hormonais podem ser utilizadas como terapias neoadjuvantes, prévia à cirurgia ou como tratamento definitivo destes pacientes. O objetivo deste trabalho é relatar um caso de AA, com boa resposta à terapia hormonal, em seguimento ambulatorial ainda em planejamento terapêutico definitivo dependendo de sua evolução.

RELATO DE CASO

Feminino, 44 anos, avaliada por lesão sólida associada à sintomas de compressão vesical, vaginal e retal. Ao exame clínico, evidenciado abaulamento pararretal à direita, atingindo região profunda de grande lábio à direita, de consistência predominantemente sólida. Apresentava abordagem cirúrgica ginecológica prévia em topografia vulvo-vaginal. Submetida a exames de imagem, com lesão sem aparente plano de clivagem com útero, bexiga e reto. Realizada laparotomia, com identificação de lesão extra peritoneal com intima relação com gordura perirretal, sendo realizados biópsias. Resultado de anatomopatológico e imuno-histoquímico demonstrou ser compatível com angiomixona agressivo, com positividade para receptor de estrógeno. Iniciado terapia hormonal neoadjuvante, há 9 meses em uso de leuprorrelina mensal com resposta terapêutica estimada em 30% e melhora importante dos sintomas. Atualmente em seguimento clínico mantendo terapia hormonal para definição de plano terapêutico definitivo.

DISCUSSÃO

O AA é um tumor que frequentemente se origina no tecido conjuntivo da pelve ou do períneo. Com crescimento lento e insidioso, os sintomas são geralmente inespecíficos, e quando presentes de caráter compressivo. Há poucos casos de metástase na literatura.
Exames tomográficos e ressonância podem auxiliar no diagnóstico diferencial de lesões nesta topografia, no entanto, suas características inespecíficas à propedêutica de imagem, não permitem a distinção do AA com outras neoplasias mesenquimais, sendo necessário confirmação histopatológica. Por ser um tumor localmente agressivo, a excisão cirúrgica com amplas margens livres era inicialmente o tratamento de eleição, porém estudos recentes mostram altas taxas de recidiva associadas a morbidade considerável. Pela alta incidência de receptores para estrógeno e progesterona, terapias hormonais podem ser utilizadas como neoadjuvantes prévias ao tratamento cirúrgico. Esta conduta busca efeitos benéficos na redução do tamanho tumoral, mostrando-se até como alternativa terapêutica definitiva. A excisão cirúrgica não é necessariamente a alternativa inicial em lesões de grande dimensão contígua a outros orgãos.

PALAVRAS CHAVE

Angiomixona agressivo, tumores pelvicos, neoplasia mesenquimal mixóide