TÍTULO

TUMOR DESMOIDE COM COMPROMETIMENTO VASCULAR

INTRODUÇÃO

O tumor desmoide é originado de fibroblastos de tecidos músculo-aponeuróticos, não capsulado, causando dor e deformidade em órgãos adjacentes. Corresponde a 0,03% das neoplasias e menos de 3% dos tumores de tecidos moles; com recorrência de até 77% ao ano. A forma esporádica é mais comum em mulheres no menacme, e regressão espontânea após menopausa ou ooforectomia sugere relação com estrogênio. Por ser infiltrativo, o principal diagnóstico diferencial é o fibrossarcoma. É difícil definir o tratamento ideal por ser patologia rara, com poucas publicações consistentes.

RELATO DE CASO

Paciente feminina, 21 anos, com massa em fossa ilíaca direita há 4 anos; de aumento progressivo; com dor local e em região lombar direita; com piora ao deambular e durante a menstruação; edema em MID há 2 anos e claudicação intermitente. Ao exame, massa fibroelástica dolorosa fixa, à 4cm da espinha ilíaca. Panturrilha empastada, com edema pré-tibial inelástico, indolor, cacifo 2+/4+.
TC de abdome com lesão infiltrativa de limites mal definidos na parede abdominal inferior direita, densidade de partes moles e realce após contraste, medindo 4x3cm, com invasão do m. reto abdominal, causando impressão na v. ilíaca externa. O ecodoppler venoso demonstrou congestão venosa distal e oclusão da v. femoral comum por trombos hipoecogênicos.
RNM de pelve evidencia profundamente à transição dos mm. oblíquos e reto abdominal direitos, junto ao ligamento inguinal, imagem alongada heterogênea em hipossinal T1 e heterogênea em T2, com restrição à difusão e realce irregular, de 10,5x4x3cm, indefinindo a v. ilíaca ipsilateral e envolvendo 2/3 da circunferência da a. ilíaca na transição com a femoral. Edema da raiz da coxa e mínima quantidade de líquido livre na pelve.
À biópsia, lesão mesenquimal constituída por células brandas, baixíssimo índice mitótico e sem evidência de necrose, apresentando proliferação de origem miofibroblástica, sugerindo sarcoma de baixo grau.
Além da anticoagulação, foi ressecada lesão em bloco com linfadenectomia e ligadura das vv. femoral e ilíaca externa direitas. Anatomopatológico evidenciou fibromatose de tipo desmoide; com células alongadas; sem atipias, mitose ou necrose; com microagregados de linfócitos e focos hemorrágicos; infiltrando m. esquelético, tecido adiposo, parede dos vasos, hipoderme, sem infiltrar a derme. Linfonodos reacionais. Citopatológico do líquido peritoneal negativo para neoplasia.
Na última consulta com 20 dias pós-operatório, a paciente encontrava-se assintomática, sendo encaminhada à oncologia.

DISCUSSÃO

O tumor desmoide possui alto grau de invasão local, podendo complicar, por exemplo, com hidronefrose, obstrução intestinal, peritonite e compressão venosa, como no relato. A cirurgia deve ser realizada quando não houver acometimento de estruturas vitais. Caso não seja possível, pode-se optar por terapia conservadora com anti-inflamatório não-hormonal e modulador dos receptores de estrogênio (tamoxifeno). Quimioterapia e radioterapia são controversas.