TÍTULO

COLAGENOMA ESTORIFORME: UMA REVISAO DA LITERATURA A PARTIR DE UM RELATO DE CASO

INTRODUÇÃO

O colagenoma estoriforme, ou fibroma esclerótico, é um tumor cutâneo benigno incomum ocasionado a partir da proliferação de fibroblastos com produção exacerbada de colágeno tipo I. É mais comumente encontrado em adultos jovens e de meia idade de ambos os gêneros, com discreto predomínio em mulheres. Denota-se como pequena pápula ou nódulo de consistência fibrótica, é bem circunscrito, róseo, esbranquiçado ou de coloração da pele, e tem crescimento lento e indolor. É mais constantemente encontrado na face e nas extremidades, podendo aparecer em tronco, couro cabeludo e, mais raramente, leito subungueal e mucosa oral. Pode ser solitário ou múltiplo, sendo que, neste caso, é um importante indício a presença de Síndrome de Cowden.

RELATO DE CASO

Paciente masculino, 72 anos, pardo, atendido no ambulatório de pequenas cirurgias com lesão nodular pouco dolorosa na região malar direita e no tronco, em região pararretal direita, com prejuízo estético. Negava outros sintomas, trauma local ou surgimento de outros nódulos. Negava antecedentes pessoais e familiares de câncer ou outras doenças graves. Ao exame físico, notava-se lesão nodular em região malar direita e pararretal direita, muito semelhantes, de consistência fibroelástica e bem delimitadas, sem sinais flogísticos. Inspeção de mucosa oral sem alterações evidentes. Foi submetido à exérese total com anestesia local. O exame histopatológico da lesão pararretal direita revelou formação nodular bem delimitada, caracterizada por proliferação de colágeno hipocelular, com fibras colágenas espessas. Presença de células com citoplasma mal definido e núcleos ovais e alongados. Na descrição da lesão malar direita consta-se uma área de proliferação fusocelular benigna, em matriz colageinizada densa, com raras células inflamatórias. Em ambas as lesões não foram evidenciadas margens comprometidas ou sinais de malignidade. O estudo microscópico sugeriu Colagenoma Estoriforme. O paciente continua em acompanhamento ambulatorial, pesquisando síndromes raras.

DISCUSSÃO

Do ponto de vista histopatológico, a lesão é suficientemente característica. Consiste em um fibroma majoritariamente constituído por fibras espessas de colágeno e presença exígua de fibroblastos. As fibras de colágeno se dispõem em arranjo estoriforme ou em “anéis de cebola”. O colagenoma estorifome é um tumor benigno raro que pode ser encontrado em qualquer área da superfície corpórea e mucosa oral, e cujo tratamento padrão é a excisão com margens livres. A ocorrência solitária é a mais frequente e, uma vez confirmado o diagnóstico histopatológico nenhum tratamento ou investigação adicional costuma ser necessária. Entretanto, o achado de múltiplos colagenomas estoriformes em um paciente deve indicar para uma investigação mais detalhada sobre a presença de síndrome de Cowden entre outros diagnósticos diferenciais tanto no paciente como em seus familiares, em virtude da origem genética da síndrome.

Área

MISCELÂNEA