TÍTULO

LINFOMA ESPLENICO DE ZONA MARGINAL - RELATO DE CASO

INTRODUÇÃO

O linfoma de zona marginal esplênico é um linfoma não-Hodgkin de células B de baixo grau raro, caracterizado por uma esplenomegalia massiva, linfocitose moderada com ou sem linfócitos vilosos, raro envolvimento de linfonodos periféricos e curso clinico silencioso. A imunofenotipagem das células neoplásicas é tipicamente positiva para CD45, CD20, CD79a, PAX5, IgD e BCL-2. Por ser uma doença rara, sem estudos prospectivos randomizados, ainda não há diretrizes para o tratamento dessa entidade, sendo o manejo mais comum a esplenectomia e quimioterapia.

RELATO DE CASO

Paciente sexo feminino, 71 anos, com quadro dor abdominal em hipocôndrio esquerdo, associada à náuseas, hiporexia e astenia de piora progressiva há cinco anos com perda ponderal, iniciou investigação diagnóstica no Hospital Universitário de Brasília. Ao exame físico foi evidenciado uma esplenomegalia importante, sendo solicitados exames laboratoriais, com imunofenotipagem que sugeriu a hipótese de linfoma esplênico da zona marginal (com forte intensidade de CD45 e expressão CD19). A seguir foi feita uma biópsia de medula óssea que confirmou a hipótese. Paciente foi então encaminhada ao serviço de cirurgia geral onde foram solicitados exames tomográficos, que mostraram um baço de dimensões aumentadas com índice esplênico de 2700, que deslocava estruturas adjacentes e colelitíase, sem outros achados significativos. Realizado então pré-operatório com vacinas contra germes encapsulados, a paciente foi submetida a uma esplenectomia aberta com colecistectomia, que aconteceu sem intercorrências. Paciente evoluiu bem no pós-operatório, recebendo alta no 3º DPO e segue em acompanhamento ambulatorial. O anatomopatológico da peça foi compatível com os outros resultados de exames.

DISCUSSÃO

O linfoma esplênico de zona marginal (LEZM) é um subtipo raro de linfoma não-Hodgkin (LNH), com correlação com diversas desordens autoimunes, asma e hepatite C. Ocorre em menos de 1% dos casos de LNH, em uma idade média de aproximadamente 70 anos, sendo mais frequente em brancos. Apesar dos avanços das terapias sistêmicas no tratamento do LEZM, a esplenectomia, laparoscópica ou aberta, ainda é uma opção aceitável, sendo considerada em casos como de transformação para linfoma de grandes células B e de esplenomegalia com sintomas graves. Não possui, no entanto, benefícios para pacientes com disseminação extra-hilar esplênica ou amplo envolvimento de medula óssea. Apesar de não curativa, permite um diagnóstico definitivo e apresenta benefícios no alívio de sintomas abdominais e reversão de citopenias. O papel da esplenectomia no aumento da sobrevida global é controverso. Dentre as potenciais complicações, destacam-se as pulmonares, bem como sangramentos, tromboses e imunossupressão. Sendo assim, é recomendado vacinação pré-operatória de rotina contra microrganismos encapsulados para esta abordagem .