TÍTULO

GENITOPLASTIA PARA CORREÇAO DE GENITALIA AMBIGUA NA HIPERPLASIA ADRENAL CONGENITA EM ADOLESCENTE: RELATO DE CASO.

INTRODUÇÃO

A genitália ambígua tem como entidade nosológica mais prevalente a hiperplasia adrenal congênita, a qual em sua forma clássica existe um defeito na enzima 21-hidroxilase que altera as concentrações de glicocorticoides, mineralocorticoides e hormônios androgênicos. Quando mulheres são expostas a níveis elevados destes hormônios virilizantes in útero desenvolvem genitais externos masculinizados em graus que variam de acordo com a idade gestacional da exposição. As características manifestam-se por aumento do clitóris e por fusão labial parcial ou completa, podendo ocorrer o seio urogenital em graus mais avançados. Para a classificação da genitália ambígua utiliza-se a classificação de Prader que possui graus de I a V de acordo com o tamanho do clitóris, presença ou não de seio urogenital e sua localização e fusão labial. O presente trabalho relata um caso de condução e tratamento cirúrgico de uma adolescente com genitália ambígua.

RELATO DE CASO

K. M. F. S., 11 anos, cor parda, com classificação Prader IV, com estudo laboratorial apresentando hiperplasia adrenal congênita por deficiência da enzima 21-hidroxilase da forma clássica “perdedora de sal”. A paciente é procedente de Campo Grande, MS, encaminhada para acompanhamento e tratamento cirúrgico com a Cirurgia Pediátrica. A paciente queixava-se da aparência e do desconforto quando ocorria ereção do clitóris, ao Exame Físico apresenta constituição muscular e distribuição de gordura corporal masculinizadas com presença de hirsutismo escore 16 de Ferriman, pele morena, com genitália grau IV de Prader (clitóris com 5 cm ) e presença de pelos pubianos, com desenvolvimento M3/P4 de Tanner. Laboratorial: Androstenediona 8,0 ng/mL, 17 OH-progesterona 69,9 ng/mL, Testosterona total 159,35 ng/mL. Imagem: estudo ultrassonográfico evidenciando ovários tópicos e ausência de testículos e um estudo de genitografia evidenciando presença do seio urogenital. O procedimento abordou as técnicas de clitoroplastia e vaginoplastia no mesmo ato, com preservação do feixe vásculo-nervoso.

DISCUSSÃO

A hiperplasia adrenal congênita é conduzida clinicamente com uso de corticosteroides, contudo, mesmo com tratamento adequado, pode provocar a virilização da genitália feminina levando a prejuízos psicológicos e sociais. O diagnóstico preciso e precoce da genitália ambígua tem papel crucial no prognóstico e efetividade do tratamento clínico e cirúrgico. Apesar de intervenção cirúrgica tardia nesse caso, a genitoplastia proporcionou capacidade funcional à genitália externa feminina, mantendo a sensibilidade e evitando complicações. O pós operatório mostrou-se com boa estética e sem complicações.