TÍTULO

Paraganglioma retroperitoneal

INTRODUÇÃO

Paraganglioma retroperitoneal ou extra-adrenal é o tumor que origina das células cromafins paraaorticas da crista neural e não se agrupam nas glândulas supra-renais podendo surgir ao longo dos gânglios do plexo simpático paravertebral de localização abdominal; secretor de catecolaminas, principalmente adrenalina e noradrenalina. Muitas vezes referidos como feocromocitoma extra-adrenal.
Doença rara principalmente em sua variante não escretora, e não há predomínio entre os sexos. Pode ser neoplasia única ou associada a outros tumores endócrinos.
A malignidade depende da invasão regional, metástase a distancia, tamanho, tempo da sintomatologia clinica ao diagnóstico confirmado por exames complementares e propedêutica.
Ressonância magnética por sua alta sensibilidade é fundamental para localização, e ser complementada pela angiotomografia.

RELATO DE CASO

Homem de 35 anos, assintomático, em exame periódico de RNM anual para acompanhamento de hérnia de disco vertebral foi visualizado tumor retroperitoneal delimitado e ovalado, heterogêneo, em região infra renal anterior com plano de clivagem em veia cava; para complementação realizou angiotomografia evidenciando lesão isolada dos vaso retroperitoneais. Ao exame físico afebril e estável hemodinâmicamente, abdome normotenso indolor com palpação de massa infraumbilical a direita, móvel e endurecida; testículos tópicos com hidrocele a direita, eliminações fisiológicas satisfatórias.
Submetido a laparoscopia para exerese de tumor retroperitoneal com linfadenectomia e enviado para o anátomo patólogico, neoplasia epitelial compatível com feocromocitoma. Durante procedimento cirúrgico apresentou crise hipertensiva corrigida com a ressecção do tumor.
Apresentou evolução favorável em pôs operatório sendo encaminhado à oncologia para estadiamento, não sendo indicado tratamento adjuvante.

DISCUSSÃO

Constitui um relato de caso com revisão literária tratando de tumor raro produtor de catecolamina e acumulador de MIBG, que entretanto sua normalização não exclui o diagnóstico. Apresentam aspecto variável mas sempre hipervascularizado, tumores grandes podem conter zonas necróticas e apresentar hemorragias.
O tratamento de escolha é cirúrgico mesmo sendo um desafio devido o contato com grandes vasos e vasta vascularização, pois é curativa. Em casos de malignidade definida pelo comportamento biológico do tumor há a adjuvancia de quimio e/ou radiofármacos.