TÍTULO

DOENÇA DE CAROLI : RELATO DE CASO E REVISAO BIBLIOGRAFICA

INTRODUÇÃO

A Doença de Caroli é uma doença congênita autossomica recessiva rara. Consiste na
dilatação dos ductos biliares intra-hepáticos que predispõe a colestase, colangites bacterianas
recorrentes e formação de cálculo nos ductos. Tendo como incidência 1 em 1000000 de
habitantes, é geralmente diagnosticada na infância e adulto jovem, sendo mais frequente em
mulheres. O diagnóstico e feito por exames complementares como colangiopancreatografia
retrógrada, RNM e TC. O tratamento varia de acordo com as características clínicas da doença e
a localização biliar.

RELATO DE CASO

Relato de caso: R.S.A., feminino, 39 anos. Apresentou febre, dor no
hipocôndrio direito de inicio subito, associado a icterícia e anorexia. Nega comorbidades,
tabagismo e etilismo. Ao exame físico apresentava-se ictérica ++/4+, hipocorada +/4+, abdômen
flácido, doloroso a palpação em hipocôndrio direito. Realizou uma TC de abdômen que
apresentou dilatação fusiforme das vias biliares intra-hepáticas (doença de Caroli), e exames
laboratoriais apresentando bilirrubina direta aumentada. Evoluiu com episódios de colangite
complicando com abcessos hepáticos, sendo necessária a internação para realização de CPRE e
drenagem percutânea dos abcessos. Após melhora clínica, foi realizada hepatectomia direita e
segmento V, sem intercorrências.

DISCUSSÃO

A histopatologia confirmou a doença de Caroli e
colecistite. O estudo ratifica a importância da doença de Caroli e seu diagnostico diferencial em
pacientes que apresentam quadro clinico compatível com colecistite e colangite, com
necessidade de diagnostico precoce devido suas complicões. A paciente segue em
acompanhamento há 5 anos com funções hepáticas normais.

Palavras Chave Doença de Caroli,,Doença biliar,Dilatação intra-hepática