TÍTULO

AS PECULIARIDADES DO GANGLIONEUROMA: RELATO DE CASO

INTRODUÇÃO

Os ganglioneuromas (GN) são tumores (TU) neuroendócrinos bem diferenciados. Em geral, encontrados no mediastino posterior ou retroperitônio, paralelos à cadeia ganglionar simpática. Originam-se de gânglios simpáticos e são compostos por células ganglionares maduras e células de Schwann fusiformes. Ocorre em 1:100.000 crianças e predominam no sexo feminino (3:1). Aqui visa-se relatar um caso de GN em criança, bem como sua abordagem.

RELATO DE CASO

Paciente de 4 anos, masculino, busca atendimento queixando-se de tosse, febre e rinorréia. Radiografia de tórax evidenciou lesão fusiforme paravertebral, sugestiva de TU de mediastino posterior (fig 1). Ressonância Magnética confirmou tal suspeita (fig. 2). Como conduta terapêutica, foi indicada a ressecção cirúrgica, realizada sem intercorrências. Estudo anatomopatológico compatível com GN. Acompanhamento após 1 ano da cirurgia sem alterações (fig. 3).

DISCUSSÃO

O GN é uma massa de crescimento lento, geralmente silencioso nos primeiros estágios de desenvolvimento. É um TU raro e benigno, mais comum em crianças entre 4-7 anos. Diferentemente do ganglioneuroblastoma e neuroblastoma, o GN dificilmente invade o canal medular. A maioria é assintomática, o que pode ser explicado pela metabolização das catecolaminas pelo próprio TU. Seus sintomas restringem-se ao efeito de massa – com compressão de órgãos adjacentes – e àqueles paraneoplásicos, como quadros de hipertensão e diarreia. Em estágios avançados, podem ser grandes, encapsulados com consistência firme à palpação. Em geral, representam um achado acidental durante exame de imagem realizado por outro motivo. O caso relatado segue o mesmo padrão da literatura, em que procurou-se assistência por quadro sugestivo de infecções de vias aéreas superiores e, em sua investigação radiológica, o TU foi descoberto acidentalmente – até então, assintomático. Devido a ausência de características radiológicas específicas, o diagnóstico é confirmado por histopatologia. Punção com agulha fina não pode se tornar um método diagnóstico pré-operatório, pois há possibilidade da presença de células pouco diferenciadas entremeadas no tecido do TU. É importante ressaltar que existe chance de malignização em um Schwannoma. Tal fato associado à baixa especificidade radiológica para seu diagnóstico, fazem com que o tratamento ideal para GN seja sua ressecção completa, logo após o diagnóstico. Ademais, eles podem se expressar de maneira agressiva ao comprimir/invadir forames neurais locais e estruturas mediastinais adjacentes. Há relatos de GN secretantes de peptídeo intestinal vasoativo, somatostatinas e neuropeptídeo Y. Assim, cirurgiões devem lembrar da possibilidade de crise hipertensiva durante a cirurgia. Embora a recorrência local e surgimento de novos focos de GN serem incomuns, é necessário acompanhamento pós-operatório cuidadoso. Apesar de raros, os GN têm bom prognóstico com chance de cura total, devendo ser considerados em crianças e adultos jovens, na vigência de um tumor de mediastino posterior.