TÍTULO

APRESENTAÇAO ATIPICA DE CARCINOMA HEPATOIDE - RELATO DE CASO

INTRODUÇÃO

O carcinoma hepatoide (CH) é um tumor primário raro produtor de alfafetoproteína (AFP) composto de células morfologicamente semelhantes ao carcinoma hepatocelular (CHC). Manifesta-se em sítios extra-hepáticos (TGI, trato urinário, pulmão). O diagnóstico dar-se-á pela biópsia. Usualmente há metástases para o fígado. Relata-se o caso de um paciente com manifestação de um CH em arco costal sem evidência de doença hepática; com o objetivo elucidativo devido a sua raridade.

RELATO DE CASO

JPC, Homem, 55 anos, inicia dor em tórax posterior com fator de piora à movimentação do membro superior esquerdo. Realiza RX de tórax com evidência de lesão única, nodular - calcificada de 4 cm. TC de tórax descreve lesão infiltrando o 5º arco costal à esquerda. Biópsia de lesão demostrou carcinoma com diferenciação hepatoide. Revisão histológica e imuno-histoquímica mostrou padrão trabecular, células poliédricas eosinofílicas com produção de bile, presença de pCEA, CK7 negativo, e CK20 negativo, confirmaram o padrão hepatoide. Estadiamento e definição do status da lesão por PET-CT. Iniciado tratamento neoadjuvante com Sorafenib 400 mg/ dia. Após 3 ciclos, o PET-CT evidencia-se necrose da lesão, demonstrando resposta terapêutica ao inibidor da tirosina quinase. Opta-se pela ressecção da neoplasia com margens livres pela equipe da cirurgia torácica. Está em acompanhamento clínico sem evidência de lesão rescindivante ou metastática há 3 anos e 2 meses.

DISCUSSÃO

O CH é um tumor raro, cujas características histológicas e imuno-histoquímicas se assemelham ao CHC. Fisiopatologia do CH é a formação de massa de tecido hepático de padrão ectópico em locais como vesícula biliar, ligamentos hepáticos, omento, retroperitôneo e tórax. É normalmente identificado em pessoas de 35 a 78 anos. A descoberta do tumor em grande parte é acidental. Sintomatologia é compressão, dor e sangramento. Critérios de diagnóstico anatomopatológico: Células com citoplasma abundante eosinofílico, e imuno-histoquímica positiva para alfafetoproteína (AFP) ou a presença de Hep-Par 1. O CHC e o CH têm várias características clínico-patológicas em comum, a diferenciação se dá pela imuno-histoquímica. Um dos diagnósticos diferenciais de um CH primário é uma metástase de CHC. A AFP, proteína do soro fetal, é sintetizada no fígado, saco vitelínico, e intestino. Carcinomas hepatoides, independentemente da produção AFP, apresentam pior prognóstico do que carcinomas produtores de AFP sem características hepatoides, devido ao seu comportamento agressivo. O tratamento ainda não é protocolado. Utilizou-se Sorafenib pelo seu papel antineoangiogênico. Adjuvância com quimioterapia e radioterapia é eficaz em casos de doença residual, recorrente e metastática. Apesar da raridade, agressividade e prognóstico ruim, paciente encontra-se assintomático.