TÍTULO

SEQUENCIA DE PIERRE-ROBIN: UM RELATO DE CASO

INTRODUÇÃO

A sequência de Pierre Robin (SR) é um problema congênito caracterizado por uma tríade de anomalias: micrognatia – hipodesenvolvimento mandibular-, glossoptose – retração da língua - e fissura palatina (nem sempre está presente). A incidência é 1/8.500 nascidos vivos, sendo mais prevalente no sexo feminino. A SR pode ser classificada de três maneiras: sequência de Pierre Robin Isolada (SRI), quando acontece isoladamente a outras patologias; sequência de Pierre Robin Sindrômica (SRS), quando está associada a alguma síndrome (por exemplo, a Síndrome de Stickler); e a sequência de Pierre Robin associada a anomalias (SRA), que ocorre quando está relacionada a um conjunto de fatores que não caracterizam uma síndrome específica. A sequência de Pierre Robin é assim chamada por ser uma sucessão de acontecimentos isolados que resultam em um quadro típico. Ou seja, por causa da má posição intra-uterina, o feto desenvolve a mandíbula de forma errônea, o que leva a retração da língua sobre a faringe, que por sua vez impede a cisura do palato mole, resultando, assim, na fenda palatina, completando a tríade que permite o diagnóstico.

RELATO DE CASO

O presente trabalho tem por objetivo apresentar um caso típico de sequência de Pierre Robin Isolada (SRI) em uma criança do sexo feminino, nascida de parto cesáreo com 36 semanas e 1 dia de gestação, com histórico materno de diabetes gestacional e picos hipertensivos (que justificaram a cesárea). No exame físico, apresenta micrognatia, glossoptose e fenda palatina ampla em U. Apresentou, após o nascimento, dificuldades respiratórias com queda de saturação, tiragem subcostal necessitando uso de oxigênio via cateter endonasal 1L/min. Após dois dias, novo quadro de esforço respiratório (saturação 37%; bradicardia e apneia) com tentativas falhas de intubação endotraqueal, fazendo-se necessária traqueostomia de urgência. Ficou mais 23 dias internada na UTI Neonatal – HU FURG, sendo depois transferida para enfermaria pediátrica. Paciente, quando ainda na UTI Neonatal, precisou fazer antibioticoterapia com ampicilina+gentamicina por 10 dias. Além disso, ainda foi necessária a realização de uma flebotomia por dificuldade de acesso venoso periférico, que foi realizada no mesmo dia da traqueostomia.

DISCUSSÃO

Ainda não há consenso sobre o tratamento da sequência de Pierre Robin. A conduta normalmente se baseia no tipo de obstrução que a retração da língua faz sobre a faringe, que estabelece o grau de dificuldade respiratória e alimentar. Essa observação é feita através de nasofaringoscopia. As possibilidades de tratamento vão desde medidas conservadoras até procedimentos cirúrgicos. Entre as opções: tratamento postural (posição prona), intubação nasofaríngea - INF (introdução de cânula da narina até a faringe), técnica de Beverli Douglas/glossopexia (fixação da língua no lábio inferior), traqueostomia e, mais recentemente, distração mandibular.