TÍTULO

TUMOR DE FRANTZ

INTRODUÇÃO

O tumor sólido pseudopapilar de pâncreas (TSP), ou tumor de Frantz, é um tumor epitelial raro e de origem desconhecida, com potencial de malignidade incerto, porém, com evolução e prognóstico bons e elevada taxa de cura. Prevalente em mulheres jovens.O objetivo é relatar a experiência de diagnóstico e manejo da patologia em questão no Hospital Público Municipal de Macaé - RJ.

RELATO DE CASO

Mulher, 30 anos, negra, obesa, admitida no HPM com queixa de prurido, náuseas, diarreia, colúria, acolia fecal, inapetência e perda ponderal de 8 kg há 30 dias, sem vômitos ou febre. Refere dor em hipocôndrio direito e epigástrio, leve e intermitente, em pontada, que se intensificara no dia anterior à admissão. Nega patologias prévias. Ictérica 4+/4+, massa em epigástrio dolorosa à palpação. Hiperbilirrubinemia às custas de direta e sorologias não reagentes. Ultrassom e tomografia de abdome indicaram lesão cística em cabeça de pâncreas e dilatação de vias biliares intra e extra-hepáticas. Submetida à CPRE com passagem de prótese biliar devido estenose dos terços médio e distal do hepatocolédoco. A ressonância magnética auxiliou na caracterização da massa e no planejamento cirúrgico. Foi realizada ressecção cirúrgica pela técnica de Whipple, que evidenciou tumor em cabeça de pâncreas em íntima relação com duodeno, sem invasão vascular, ausência de líquido livre em cavidade ou implantes. Reconstrução com anastomoses em Y de Roux. O anatomopatológico indicou lesão cística pancreática friável, parede fibrosa densa com áreas papilíferas atípicas, respeitando as margens de ressecção, com zonas de fibrose, hemorragia e necrose. A imuno-histoquímica confirmou o diagnóstico, com expressão dos marcadores beta-catenina e CD10, característicos de Tumor de Frantz.

DISCUSSÃO

Lesões císticas de pâncreas formam um grupo heterogêneo, sendo menos de 10% TSPs. O nome faz menção à histologia do tumor: formações císticas, pseudopapilíferas com áreas de hemorragia e necrose, alternadas com regiões sólidas. É encapsulado e bem delimitado, com baixo grau de transformação maligna, bom prognóstico e possibilidade de cura, sendo rara a invasão de tecidos adjacentes. Metástases ocorrem em até 15% dos casos e prevalecem em mulheres idosas, com alta mortalidade. A predominância dos TSPs em mulheres sugere relação com hormônios sexuais femininos. A TC é um exame excelente para detecção inicial, mas a RM detalha melhor a morfologia das lesões, avalia invasão locorregional e comunicação com o ducto pancreático. O perfil imuno-histoquímico dos TSPs é variável, incluindo marcadores como beta-catenina, receptores de progesterona e de estrógeno, CD56 e CD10, E-caderina e α-1 antitripsina. A abordagem cirúrgica é mandatória, em especial em pacientes sintomáticos e com menos de 50 anos. A excisão completa prediz prognóstico favorável, com sobrevida 95% em 5 anos e o risco de recorrência é menor que 10% , ligado a sinais de gravidade, como invasão linfática e vascular, metástases sincrônicas e invasão da cápsula tumoral.