TÍTULO

DOENÇA DE HIRSCHPRUNG E ATRESIA DE SIGMOIDE ASSOCIADAS: CORREÇAO CIRURGICA EM DOIS TEMPOS

INTRODUÇÃO

O megacólon congênito ou Doença de Hirschprung (DH) é um defeito congênito no padrão de herança complexo e multigênico influenciado pelo sexo e principalmente pelo gene RET (VILLAR, 2009). A mutação leva à falha na migração de neuroblastos da crista neural para a região mioentérica distal que formariam células ganglionares em plexo de Auerbach e parte migraria para os limites submucosos, para formar o plexo de Meissner. A aganglionose causa déficit da motilidade. O segmento agangliônico mostra luz reduzida e a parte proximal, gangliônica, é dilatada. A DH acomete mais o sexo masculino em 4:1 (AMIEL, 2001). Pode se associar a outras síndromes genéticas, sendo a mais frequente a síndrome de Down e a mais grave a de neoplasias endócrinas múltiplas (VILLAR, 2009).

RELATO DE CASO

A.F.F, 9 anos, negro, de Valença/BA, história de colostomia aos 17 dias de vida por retardo na eliminação de mecônio, distensão abdominal progressiva, massa à palpação do quadrante inferior do abdome e ampola retal vazia. Perdeu o seguimento ao mudar para Minas Gerais e chega em Hospital Universitário de referência para reconstruir o cólon. Ao toque retal notou-se reto livre e então foi marcada biópsia retal, quando se percebeu que o reto não apresentava apenas a redução do calibre devido à contração permanente pela aganglionose, mas também ausência de perviedade no sigmóide. Na cirurgia definitiva, expandiu-se a incisão da colostomia, perfazendo a incisão de Hyatt, por onde se retirou o sigmóide e o reto até a linha pectínea, seguindo a reconstrução do abaixamento a Swenson. O estudo histo-patológico confirmou ausência de luz na parte distal da peça cirúrgica, aganglionose do plexo mioentérico e submucoso, além de nervos hipertrofiados e presença de gânglios normais nas amostras da colostomia proximal, certificando que o procedimento foi adequado.

DISCUSSÃO

Atualmente, as principais técnicas de correção da DH são os procedimentos descritos por Duhamel, em que se faz uma anastomose posterior entre o cólon agangliônico e um segmento normal; por Soave, em que se retira a porção muscular da região agangliônica e insere um segmento normal dentro da submucosa anastomosando distalmente à linha pectínea; e por Swenson, que é a ressecção do segmento doente e anastomose do saudável distalmente à linha pectínea. O procedimento de Swenson, combinado com a laparoscopia ou disseção anal, leva a resultados seguros em especial em crianças (LEVITT et al, 2013). A.F.F se recuperou de forma esperada, sem qualquer intercorrência pós-operatória, evacuando sem dificuldade e sem retenção ou perda fecal, demonstrando-se satisfeito com a cirurgia assim como seus pais. Isso possibilitou melhora significativa na qualidade de vida, mesmo com atraso da realização cirúrgica definitiva de mais de 9 anos. Conclui-se que uma colostomia é o primeiro tempo cirúrgico e “salvador” de um recém-nascido com obstrução intestinal em locais onde não se tem cirurgiões neonatais ou exames próprios para diagnóstico etiológico.