TÍTULO

ANGIOMIXOMA AGRESSIVO DA VULVA

INTRODUÇÃO

Angiomixoma agressivo(AA), é um tumor raro de partes moles de origem mesenquimal.Com predileção por mulheres (6M:1H) em idade reprodutiva com alto risco de infiltração e recorrência local. Sua patogenia não é clara.Ocorre predominantemente em região vulvovaginal,perineal e pélvica. Exames de imagem como tomografia computadorizada (TC) e ressonância nuclear magnética (RNM), ajudam na delimitação e fornecem informações sobre a lesão, porém não fornecem um diagnóstico definitivo, que só é possível através de análise histopatológica da lesão.O AA, apresenta crescimento lento, porém alta agressividade local. O tratamento é essencialmente cirúrgico, porém o tumor apresenta elevadas taxas de recidiva (25% – 47% OU 85% em até 5 anos), mesmo com margens livres de lesão.

RELATO DE CASO

R.V.S, Paciente do sexo feminino,24 anos, portadora de necessidades especiais(hidrocefalia+mielomeningocele+tetraparesia),procurou atendimento médico no serviço de Ginecologia do HU-UFMA(HOSPITAL UNIVERSITÁRIO) em companhia da mãe, que referiu aparecimento de lesão vulvar há aproximadamente 10 anos, com crescimento progressivo neste período e acompanhada de sangramento esporádico. Não havia buscado atendimento médico a respeito até o momento.Antecedentes mórbidos pessoais + Antecedentes Ginecológicos e obstétricos: hidrocefalia+ mielomenigocele+tetraparesia. Menarca aos 13 anos,com ciclos irregulares e de duração aproximadamente 5 dias,nuligesta em uso de Depakene e Gardenal. Ao exame físico : Lesão vulvar de aspecto predominantemente cístico e com lobulações, pediculada com base em pequenos lábios.A paciente foi internada para realização de biópsia e exames de imagem e laboratoriais foram solicitados(US pélvica e abdome total,FSH,LDH,estradiol,testosterona,alfafetoproteína + rotina laboratorial pré- operatória).Por questões sociais,após realização dos exames,responsáveis pela paciente solicitaram autorização para aguardar laudo de biópsia em casa.A biópsia revelou compatível com AA.Após resultado do histopatológico, familiares foram contactados para revelação diagnóstica e progressão da investigação com realização de RNM pélvica, porém os mesmos não desejaram continuar seguimento. Caso notificado ao Serviço Social.

DISCUSSÃO

Angiomixoma agressivo (AA) é uma neoplasia mesenquimalmixóide, de ocorrência rara, inicialmente descrito por Steeper e Rosai , em 1983, com aproximadamente 350 casos descritos na literatura até o momento. Seu diagnóstico é difícil pela raridade de ocorrência e ausência de sinais clínicos patognomônicos.Desta forma,se faz necessário o registro de casos como este.Tendo em vista que poucas opções de tratamento estão disponíveis, sendo que tratamento cirúrgico com terapias adjuvantes parecem fornecer o melhor resultado.Sendo o acompanhamento a longo prazo essencial para qualidade de vida do paciente.