TÍTULO

BEXIGA NEUROGENICA E SINDROME DE OCHOA – RELATO DE CASO

INTRODUÇÃO

A Bexiga Neurogênica (BN) é o mau funcionamento da bexiga e está ligado à disfunção do sistema nervoso central ou periférico. Há um distúrbio na inervação da bexiga e dos músculos pélvicos relacionados ao esfíncter urinário. Entretanto, a Síndrome de Ochoa é uma condição bastante incomum caracterizada pela uropatia obstrutiva associada a alterações faciais de padrão autossômico recessivo e a disfunção neurogênica da bexiga.

RELATO DE CASO

Paciente, sexo masculino, 26 anos de idade admitido no Box de Emergência do Hospital Regional do Gama DF trazido pelo Serviço de Atendimento Móvel de Urgência (SAMU) em estado pós ictal de crise convulsiva referiu quadro de bexiga neurogênica desde a infância com frequentes infecções do trato urinário e diagnóstico prévio de Síndrome Urofacial (Síndrome de Ochoa) sendo confirmada após a investigação completa de seu aparelho urinário com ultrassonografia renal e das vias urinarias, uretrocistografia miccional, tomografia computadorizada abdominal e Ressonância nuclear magnética. Apresentava um distúrbio miccional grave, com história de incontinência urinária e já apresentando hidroureteronefrose bilateral levando ao aparecimento de lesões cicatriciais no rim e a um grau de Insuficiência Renal Crônica.

DISCUSSÃO

A bexiga neurogênica é secundária a outras doenças ou traumas e tem como principais fatores de risco as doenças neurológicas que podem acometer a região do plexo pélvico (S2 a S4) e a região do plexo hipogástrico (T10 a L2). Elas ser reversíveis ou irreversíveis e de caráter genético ou adquirido. A síndrome de Ochoa é a junção da disfunção miccional neurogênica obstrutiva com as alterações faciais típicas, quando sorriem parecem estar chorando, e possui caráter de herança autossômica recessiva relacionando com os genes HPSE2 e LRIG. Nesta síndrome, os episódios de infecção de vias urinárias são recorrentes provocando uma deterioração do trato urinário superior que pode evoluir a uma insuficiência renal crônica. O diagnóstico da síndrome urofacial é baseado em uma anamnese bem detalhada, exame físico minucioso, testes laboratoriais e exames de imagem como a ecografia. Na situação em que o comprometimento do trato urinário seja muito extenso, é necessária uma intervenção cirúrgica. Dessa maneira, é feita a derivação urinária continente sob o princípio de Mitrofanoff, a enteroplastia de aumento e apendicovesicostomia cutânea continente umbilical, na tentativa de reduzir a pressão vesical e facilitar o cateterismo pela via criada na derivação. Esse método é usado em crianças e pode ser aplicado em adultos, em várias situações, também com bons resultados. O apêndice é o tubo ideal para a aplicação dessa técnica, porém, em pacientes portadores de bexiga neurogênica os condutos ileais se mostraram excelentes alternativas, com as mesmas taxas de sucesso e complicações. O sucesso da cirurgia e a redução na incidência de complicações estão diretamente relacionados à indicação e ao preparo adequado do paciente e da família.

Área

UROLOGIA