TÍTULO

TRATAMENTO DE HIPERTROFIA DE MEMBRO SUPERIOR EM SINDROME DE PROTEUS COM LIPOASPIRAÇAO ADJUVANTE A DERMOLIPECTOMIA.

INTRODUÇÃO

A rara Síndrome de Proteus é uma desordem genética, progressiva, multissistêmica, hamartomatosa e hipertrófica do tecido cutâneo e conjuntivo, com malformações de membros e face uni e ipislaterais de alta variabilidade, bem como vasculares; acompanhada de lipomas, hiperpigmentação, macroglossia, retrognatia, hiperplasia plantar cerebriforme, hipo ou hiperplasia renal sem terapêutica definitiva. Intervenções cirúrgicas são múltiplas na vida desses pacientes, com consequente sofrimento físico e psíquico dos portadores. O tratamento cirúrgico é limitado, sendo descritas opções de dermolipectomia, osteotomias e amputações de hipertrofias.

RELATO DE CASO

M.W.V, 13 anos, masculino. Hipertrofia de todo o membro superior esquerdo (MSE), às custas de hiperplasia de partes moles e discretamente de estruturas ósseas, com macrodactilia e sindactilia cutânea do 3º e 4º quirodáctilos do MSE, assimetria renal com duplicação de ureteres sendo rim esquerdo maior. Hidronefrose controlada. Submetido a 4 procedimentos cirúrgicos prévios, de ressecção de partes moles no MSE, sendo o último há dois anos; com resultado satisfatório, mas com hipertofia residual. Foi submetido sob anestesia geral, associado a bloqueio de plexo braquial esquerdo, com esvaziamento e bloqueio circulatório com faixa de Esmarch. Realizada a lipoaspiração de 1/3 médio posterior do diâmetro do membro, com pressão negativa por bomba em 600 mmHg, com cânula de 5 mm, com aparelho de vibrolipo, sendo obtido 150 ml de gordura em 40 minutos de aspiração interrupta; volume menor que o estimado. Seguiu-se dermolipectomia aberta com incisão em “W”, ressecção de 450 g de tecido dermogorduroso, hemostasia e fechamento clássico por planos anatômicos. Observou-se espessamento dos septos gordurosos e do tecido conetivo de sustentação da área lipoaspirada, que pode justificar a baixa quantidade de volume obtida com a lipoaspiração. Paciente não apresentou intercorrências circulatórias, sensitivas ou de motricidade no pós-operatório. Evoluiu sem coleções ou complicações infecciosas. Drenos retirados em 48 horas, com débito < 20 ml. Paciente liberado após 3 semanas, observado após 30 dias, bom resultado estético e funcional, semelhante às dermolipectomias isoladas.

DISCUSSÃO

A lipoaspiração prévia de dermolipectomias é uma técnica consagrada com sucesso em braquiploastias, abdominoplastias e cruroplastias, proporcionando redução do panículo adiposo, manutenção do tecido de sustentação subcutânea e da rede linfática, com redução do tempo de hemostasia e melhores resultados no contorno corporal. No presente relato optou-se por lipoaspiração prévia da região subcutânea com vibrolipo, depois ressecção parcelada de pele, com objetivo de proporcionar maior redução tecidual que a dermolipectomia clássica.
A conclusão obtida esclareceu que a lipoaspiração, como tratamento adjuvante, na dermolipectomia parcial do membro superior em Síndrome de Proteus não proporcionou maior redução tecidual do que a dermolipectomia clássica.