TÍTULO

TUMOR DE FRANTZ – RELATO DE CASO

INTRODUÇÃO

O tumor de Frantz ou tumor psudopapilar de pâncreas é uma neoplasia rara, mais comum em mulheres jovens, com baixo potencial maligno e crescimento lento. Há dificuldade do diagnóstico pré-operatório devido às diversas formas de apresentação radiológica, variando desde completamente sólidos a completamente císticos. O anatomopatológico e posteriormente a imuno-histoquimica que confima tumor de Frantz.

RELATO DE CASO

Relato de caso

E.P., 26a, proveniente do Haiti, admitida no Hospital Santa Casa BH em 10/08/16 com queixas de náuseas, vômitos e tumoração em região epigástrica. Realizou USG em 06/07/16 que mostrou uma massa hetereogênea em topografia de corpo e cauda de pâncreas, mal delimitada com áreas císticas de permeio, medindo 16,6 x 12,1 x 11,9cm. Em seguida realizou uma RNM mostrando uma lesão expansiva, hetereogênea, subesplênica, medindo 14,4 x 14,4 x 14,3 cm, junto ao ângulo esplênico do cólon; sem compressão/contiguidade com pâncreas; diagnóstico sugestivo de GIST.
EDA mostrou volume gástrico diminuído devido compressão extrínseca e mucosa sem alterações. A colonoscopia até ângulo esplênico do cólon não mostrou alterações de mucosa. Apresentou também b-HCG positivo, sendo confirmada gravidez tópica ao USG de 9,2 semanas em 23/08/16. Foi então submetida em 25/08/16 a laparotomia exploradora sendo identificada massa de aproximadamente 15x15cm aderida ao cólon transverso, baço, pâncreas e estômago. Foi realizada ressecção tumoral, pancreatectomia parcial corpo-caudal com ligadura de ducto pancreático. Feito esplenectomia devido má perfusão do baço após ressecção tumoral.

A histologia mostrou neoplasia sólida pseudopapilar do pâncreas( tumor de Frantz) – Células epiteliais pequenas em arranjos sólidos ou micropapilares envolvendo eixos fibrovasculares delicados; acúmulos focais de histiócitos espumosos e áreas de degeneração cística; neoplasia delimitada parcialmente por psudo-cápsula fibrosa; margens livres. Imuno-histoquimica –Tumor Sólido psudopapilar de Frantz, sendo realizados os testes: RP-receptor de progesterona –negativo, Beta catenina-positivo, Sinaptofisina-positivo, CD99- positivo.

DISCUSSÃO

O tumor de Frantz é raro e, portanto são necessárias revisão de casos, para determinar margens de ressecção e papel da quimioterapia e radioterapia, principalmente nos casos de comportamento maligno. O papel dos hormônios no crescimento tumoral necessitam ser elucidados. Neste caso foi suposto que a progesterona teria papel no crescimento devido gestação, porém na imuno-histoquimica o receptor de progesterona foi negativo, deixando o questionamento de que outros hormônios femininos ou produtos da degradação da progesterona não pesquisados possam atuar no crescimento tumoral.
Deve-se ter como hipótese diagnostica tumor de Frantz: formações solida, solido-cístico e cístico em topografia de pâncreas, principalmente em pacientes jovens femininas.