TÍTULO

DIAGNOSTICO DE DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG AOS 19 ANOS: RELATO DE CASO

INTRODUÇÃO

A doença de Hirschsprung é uma malformação congênita do intestino caracterizada pela ausência da inervação gânglionar dos plexos submucoso e mioentérico, gerando um seguimento agangliônico, hipercontrátil e disfuncional.
Incide em cerca de 1 a cada 5000 nascidos vivos, mais comum no sexo masculino (4:1) e em 80% é restrito ao cólon sigmóide e reto.
A maioria dos pacientes recebe o diagnóstico ao nascimento ou na primeira infância e mais raramente, os sintomas passam despercebidos até a adolescência ou fase adulta. O presente relato, descreve um caso de DH diagnosticado por patologia de peça cirúrgica em paciente de 19 anos, com apresentação tardia da doença.

RELATO DE CASO

Paciente I.B.S, 19 anos,feminino, com história de constipação intestinal recorrente há 6 anos, associada a distensão abdominal e atraso de crescimento, de caráter progressivo e refratário ao tratamento clínico com laxantes. A ineficácia medicamentosa somada a retenção urinária causada pela distensão intestinal, resultou em internações hospitalares. TC de abdome total (maio/2015): "Cólon ascendente, transverso, descendente, sigmoide e reto, dilatados e com muito resíduo alimentar (fecaloma)". Optado então por seguimento do tratamento clínico.RM de abdome (jun/2018): Acentuada distensão difusa do cólon, por material fecal, compatível com megacólon; Presença de fezes ressecadas por toda região colônica, em maior concentração no reto; Reto acentuadamente distendido, até a junção anorretal; Espessamento mucoso do esfíncter interno no complexo anal. Em virtude dos exames apresentados e a piora clínica, foi indicado tratamento cirúrgico com proposta inicial de Retossigmoidectomia, com abaixamento do cólon e anastomose colorretal, realizada em 08/01/2019 no Hospital Geral em Cuiabá e alta hospitalar em 14/01/2019.Anatomopatológico da peça cirúrgica: "Megacólon e megarreto, associados à hipoplasia de células ganglionares em plexos nervosos submucosos e intramurais. Focos de exulceração mucosa. Ausência de neoplasia ou infiltrado inflamatório. Ausência de agentes infecciosos." No 14º PO, a paciente deu entrada no PA com queixa de enterorragia de grande monta associado a náuseas e vômitos, de início súbito. Transfusão de 4 concentrados de hemácias e encaminhamento a UTI. Após estabilização hemodinâmica, optado por laparotomia exploradora, em 22/01/2019 na qual foi realizada a drenagem de hematoma infectado e evidenciado deiscência da área anastomótica do cólon. Realizado sutura do coto distal e colostomia terminal em quadrante inferior direito e drenagem de cavidade, recebendo alta no 16º PO.

DISCUSSÃO

Badner et al, em um estudo genético da DH, publicado em 1990, refere que o diagnóstico de DH durante a vida adulta é raro, média de 7 anos, sendo o sexo masculino mais frequente, podendo estar relacionado a outras anomalias genéticas. A técnica de Duhamel Haddad, utilizada em Megacólon Chagásico é uma opção cirúrgica. E devemos considerar uma ostomia protetora caso a caso, para evitar complicações como nesse relato.