TÍTULO

DOENÇA DE ROSAI-DORFMAN EM PACIENTE DO SEXO FEMININO E IDADE MAIS AVANÇADA.

INTRODUÇÃO

A Doença de Rosai-Dorfman (DRD) é um distúrbio proliferativo histiocítico benigno, de etiologia desconhecida, com incidência de 80% em jovens de até 20 anos e no sexo masculino em 58 %. Se apresenta como uma linfadenopatia massiva, indolor, geralmente bilateral, sendo 95% dos casos na região cervical, comumente associada a sintomas sistêmicos como febre, perda de peso, sudorese noturna, leucocitose e aumento da velocidade de hemossedimentação. A característica histológica da DRD é a proliferação de histiócitos com abundante citoplasma pálido, fibrose pericapsular e seios dilatados nos linfonodos. O tratamento se faz necessário quando a doença é progressiva, induzindo importantes sintomas clínicos, podendo ser utilizada principalmente a corticoterapia, bem como a quimioterapia ou radioterapia. A ressecção cirúrgica é indicada para massas compressivas ou para elucidar o diagnóstico.

RELATO DE CASO

MASC, feminino, 55 anos, queixava-se de massa cervical à direita, sem outros sinais e sintomas. Ao exame físico, notou-se cicatriz na região, onde foi tentada biópsia há 6 meses em outro serviço, sem sucesso. Havia massa cervical e espinal alta direita, de 5,0 cm, consistência endurecida, pouco móvel e profunda. Ultrassonografia mostrava outras adenopatias. Foi indicada a intervenção cirúrgica para retirada do provável linfonodo cervical lateral direito, com monitorização de vitalidade do nervo espinal homolateral. O exame anatomopatológico demonstrou apagamento da arquitetura linfonodal pela proliferação de linfócitos pequenos e médios, mesclados a plasmócitos e macrófagos. O exame imunohistoquímico CD3, CD20, CD23, CD30, CD68 e S100 comprovaram o diagnóstico de DRD.

DISCUSSÃO

Paciente com idade mais avançada para a doença, apresentava poliadenopatia cervical, com tentativa de biópsia prévia sem sucesso e massa cervical alta direita, dura, semi-fixa, de 5,0 cm. Foi submetida a cervicotomia e exérese do nódulo há 1 ano, evoluindo sem complicações. A peça cirúrgica foi encaminhada para estudo anatomopatológico e imunohistoquímico, evidenciando se tratar de DRD. Esta doença evolui de forma benigna, acompanhada de regressão espontânea na maioria dos pacientes. Ademais, como forma de integrar o procedimento cirúrgico realizado, eventualmente é indicado doses de corticoesteróides.