TÍTULO

REGRESSAO CAUDAL: IMPLICAÇOES UROLOGICAS

INTRODUÇÃO

INTRODUÇÃO: Síndrome da Regressão Caudal (SRC) é rara, ocasionada por uma falha na blastogênese envolvendo o mesoderma caudal. Cursa com anormalidades vertebrais e da medula espinhal associadas com alterações genitourinárias, anorretais, cardiopulmonar e de membros inferiores.

OBJETIVOS: demonstrar e relatar algumas das diversas implicações urológicas que cursam com a SRC.

MATERIAIS E MÉTODOS: dados obtidos por meio de revisão de prontuários, exames, registro fotográfico dos pacientes e revisão da literatura.

RELATO DE CASO

Caso I: Masculino, 2 anos e 9 meses, branco, nascido com IG de 35 semanas. Diagnosticado com SRC na 20ª semana gestacional. A radiografia da coluna demonstra ausência de cóccix, sacro, vértebras lombares e de T12. Ultrassonografia de vias urinárias: hidronefrose à esquerda em grau leve com hiperdistensão vesical. No exame físico há sinais de escoliose e malformação de membros inferiores. Cursa com bexiga neurogênica e constipação crônica. Incontinência fecal e urinária.
Caso II: RN, sexo feminino, branca, nascida com IG de 34 semanas, pesando cerca de 2300g, parto cesárea, bradicárdico e ausência de movimentos respiratórios ao nascimento. Na 21ª semana o USG morfológico demonstrou evidências de espinha bífida, onfalocele e pé torto congênito. Logo ao nascimento feito diagnóstico de extrofia de cloaca, onfalocele rota e pentalogia de Cantrell e encaminhada à sala de cirurgia. Na exploração da cavidade abdominal, afastando o fígado exposto, estava o coração- havia agenesia de diafragma. Evoluiu para parada cardiorrespiratória não responsiva a manobras.
Caso III: masculino, 3 meses de idade, nascido com IG de 34 semanas, pesando 2430 gramas, parto cesárea. Nascido com malformações múltiplas de membros inferiores, má formação de 1º quirodáctilo esquerdo, rim único, nistagmo, micrognatia, assimetria cervical, ânus imperfurado, hipospádia peniana e pênis com escroto bífido. Uretrocistografia miccional contrasta a bexiga e o reto terminando na bexiga em posição alta.

DISCUSSÃO

CONCLUSÃO: A Síndrome da Regressão Caudal apresenta-se sob variadas apresentações clínicas, no que tange a sintomatologia e má formações. Em todos os casos descritos há concomitância de alterações urológicas. Sendo assim, é necessária a compreensão do médico neonatologista do paciente como um todo, a fim de evitar complicações e tratar as condições associadas. Estes pacientes precisam ser encaminhados precocemente para investigação urológica apropriada.