TÍTULO

RARA SINDROME DE PRUNE-BELLY: UM RELATO DE CASO

INTRODUÇÃO

A Síndrome de Prune-Belly é composta por uma tríade constituída por deficiência congênita do músculo reto-abdominal, caracterizadamente reconhecida pelo “abdome em ameixa seca”, criptorquidia bilateral e malformações do trato urinário. É descrita na literatura atual como uma síndrome rara, com incidência menor que cinco a cada 100.000 nascidos vivos. O presente estudo descreve um caso da rara Síndrome de Prune-Belly em fase de tratamento, com detalhes do diagnóstico e tratamento realizados, por meio de revisão de prontuário médico.

RELATO DE CASO

Lactente do sexo masculino, 10 meses de idade, com histórico de imagens compatíveis com megabexiga e oligodramnia severa (ILA 1,2 cm), no período intrauterino, à ultrassonografia fetal. Ao nascer, manifestou quadro de oligúria, sendo encaminhado ao Hospital Santa Casa de Misericórdia de Cuiabá, com 48 horas de vida, para avaliação e elucidação do caso. Durante investigação, ao exame clínico foi constatada hipoplasia do músculo reto-abdominal, criptorquidia bilateral e pé torto bilateral. Por meio de ultrassonografia de abdome e uretrocistografia (realizada no 7º dia de vida) foram constatadas alterações urinárias compatíveis com a Síndrome de Prune-Belly, sendo estas mega ureter, com refluxo vesico ureteral bilateral, mega bexiga e espessamento de parede vesical. A terapêutica cirúrgica, em etapas, consistiu em vesicostomia no primeiro tempo operatório, no 15º dia de vida. Paciente apresentou satisfatória evolução pós-operatória. Mantém-se em seguimento ambulatorial, com retornos trimestrais programados e proposta de reimplante ureteral bilateral, orquidopexia bilateral, fechamento de vesicostomia, criação de derivação urinária continente e abdominoplastia.

DISCUSSÃO

A Síndrome de Prune-Belly é uma rara condição congênita com manifestações clínicas clássicas, que possibilitam um diagnóstico precoce. Todavia, suas repercussões no desenvolvimento infantil e demais complicações ainda são pouco discutidas e refletem na baixa sobrevida dos pacientes acometidos pela doença. Assim sendo, considerando os poucos casos de pacientes publicados em literatura, torna-se importante apresentação dos quadros referentes à Síndrome, como no raro caso em discussão.