TÍTULO

NEFRECTOMIA POUPADORA DE NEFRONS (NPN) EM PACIENTES PORTADORES DE TUMOR DE WILMS BILATERAL

INTRODUÇÃO

Aproximadamente 5% das crianças com tumor de Wilms apresentam-se com doença bilateral. O tratamento ideal é atingir alto índice de cura mantendo função renal a logo prazo. Com o avanço dos exames de imagem e técnicas de preservação renal, a nefrectomia poupadora de néfrons (NPN) tornou-se segura com baixas taxas de morbidade e recorrência local.

RELATO DE CASO

CASO 1: menina, 2 anos de idade, diagnóstico de tumor de Wilms bilateral com 1 ano e 4 meses de idade. Estadiamento inicial V com metástases pulmonares. Iniciou Protocolo SIOP (actinomicina, vincristina e doxorrubicina) por 6 semanas. Realizada cirurgia: 1) nefrectomia direita – tumor invadindo pelve e ureter cujo anátomo patológico (AP): nefroblastoma subtipo estromal, anaplasia ausente, seio renal invadido com margens livres e 2) NPN à esquerda cujo AP: nefroblastoma subtipo misto. Durante a cirurgia houve abertura do sistema pielocalicial que foi suturado e não drenado. Evoluiu com fístula urinária. Realizado passagem de cateter de duplo J com fechamento espontâneo da fístula no 21º dia pós cateter de duplo J. Atualmente bem com função renal normal. CASO 2: menina, 2 anos com quadro agudo de Insuficiência Renal. Exame físico uma massa abdominal bilateral em flancos cujos exames de imagem identificaram como processos expansivos sólidos: em Rim Direito massa ocupando a porção cortical e medular medindo 1,5 cm de diâmetro, outra imagem ocupando o terço médio e inferior predominantemente medular, ocupando parte da pelve renal medindo 4,6 x 4,6 x 4,1 cm provocando dilatação calicinal em grupamentos médio e inferior; em Rim Esquerdo massa ocupando polo superior em porção cortical medindo 2,0 x 1,8 x 1,7 cm e outra massa ocupando terço médio em porções cortical e medular medindo 4,1 x 4,0 x 3,8 cm. Iniciado tratamento com hemodiálise e quimioterapia SIOP 93 (dactinomicina e vincristina). Interrompida hemodiálise após primeiro ciclo de quimioterapia. Nova tomografia sem redução do tamanho das massas tumorais. Acrescentou-se uma terceira droga, a doxorubicina, também sem efeito. Realizado então NPN bilateralmente. Houve prejuízo maior do lado direito, sendo necessária a reconstrução unindo cálices superior e inferior. Foi utilizado cateter de duplo J para drenagem dos rins, pois houve abertura de sistema coletor bilateralmente. AP: nefroblastoma de histologia favorável e estadio III em cada rim. A paciente completou os ciclos de quimioterapia e atualmente está em radioterapia. Não houve necessidade de diálise após a cirurgia, estando até a presente data com sua função renal normal.

DISCUSSÃO

A cirurgia de NPN mostrou-se uma ótima opção para pacientes portadores de tumor de Wilms bilateral. As complicações são mínimas e o prognóstico de função renal e sobrevida são excelentes.