TÍTULO

SARCOMA DE EWING TORACICO: RELATO DE CASO DE UM PACIENTE DO HOSPITAL GERAL DE CAXIAS DO SUL, RS

INTRODUÇÃO

Os sarcomas são tumores oriundos de células de origem mesenquimal e representam 1% das neoplasias, sendo especialmente encontrados nas extremidades e retroperitônio. Os sarcomas primários de tórax são raros, sendo 5% de todas as neoplasias torácicas. Dentre eles, se encontra o sarcoma de Ewing, tumor neuroectodérmico primitivo, altamente agressivo, que varia de espectro menos diferenciado até variantes com evidência de diferenciação neuroectodérmica (pNET).

RELATO DE CASO

Paciente do sexo masculino, 15 anos, previamente hígido, procurou atendimento por dor em hemitórax direito há cerca de dois anos, associada à dispneia progressiva e episódios de febre. Ao exame físico apresentava tórax assimétrico, diminuição da expansibilidade à direita, além de murmúrios vesiculares abolidos e macicez a percussão. Realizada investigação inicialmente com radiografia de tórax, que mostrou volumosa opacidade em hemitórax direito, seguida por tomografia computadorizada (TC), que revelou uma formação expansiva heterogênea acometendo o hemitórax direito, com 18 cm em seu maior eixo totalizando 2680 cm3 , causando atelectasia quase total do pulmão e desviando as estruturas mediastinais. Tal lesão era associada a derrame pleural e causava erosão em quinto arco costal direito, sem plano de clivagem.
Foi levado a videotoracoscopia com drenagem pleural e biópsia incisional. O líquido foi positivo para células malignas redondas e azuis e a imunohistoquímica apontou sarcoma de Ewing.
Decidiu-se por quimioterapia neoadjuvante, e após quatro meses a TC de re-estadiamento identificou boa resposta, com redução expressiva da lesão (7 cm no maior eixo).
Foi submetido a toracotomia lateral direita, que identificou volumosa massa tumoral invadindo a porção lateral do quinto arco costal direito, levando a toracectomia com amplas margens e segmentectomia não-anatômica por invasão pulmonar da lesão. A reconstrução da parede foi feita com tela de polipropileno. O paciente evolui bem no pós-operatório, recebendo alta 10 dias após o procedimento. O anatomopatológico confirmou sarcoma de Ewing, sendo a lesão completamente excisada.
Seguiu o tratamento com terapia adjuvante, quimio e radioterapia, até o momento sem queixas torácicas e sem evidência de recidiva e/ou metástases.

DISCUSSÃO

O sarcoma de Ewing torácico é considerado raro e altamente agressivo. O caso relatado envolveu terapia multimodal com neoadjuvância, cirurgia, reconstrução e adjuvância e até o momento vem mostrando boa evolução. Por ser mais prevalente na infância, torna seu manejo ainda mais desafiador, devendo estar entre os diagnósticos diferenciais dos tumores torácicos.