TÍTULO

SINDROME DE PIERRE-ROBIN E ANOMALIA DE EBSTEIN: UM RELATO DE CASO.

INTRODUÇÃO

A Sequência ou Síndrome de Pierre-Robin (SPR) compreende uma tríade de anomalias caracterizada por micrognatia (hipodesenvolvimento mandibular), glossoptose (deslocamento posterior da língua causando obstrução faríngea) e fenda palatina, esta última podendo estar presente ou não (MARQUES, 2005). A incidência na população geral é de 1/8500 a 1/14000 nascidos vivos (MARQUES, 2011). A anomalia de Ebstein é uma má formação de valva tricúspide, rara, ocorrendo em cerca de 1% de todas as cardiopatias congênitas (CHAUVAUD, 2000). Na maioria dos casos, os folhetos posterior e septal da valva apresentam-se inseridos anormalmente no interior do ventrículo direito, tornando a cavidade ventricular atrializada, provocando freqüentemente aumento da cavidade atrial, insuficiência tricúspide e disfunção ventricular direita (JOST, 2007).

RELATO DE CASO

F.J.M, 8 meses, deu entrada no P.S do HMP (Hospital Municipal de Paracatu) no dia 04/2018 com a mãe queixando-se de perda de conteúdo gástrico através da sonda de gastrostomia, associada a diarréia e vômitos há 4 dias. Durante o exame físico: FC: 122 bpm, 40 irpm, afebril, sem alterações no exame cardiopulmonar. Exame físico abdominal: presença de sonda de Folley em gastrostomia, sem sinais de defesa peritoneal. Verificou-se vazamento da dieta enteral e sangue ao redor do curativo da gastrostomia. Portador da síndrome de Pierre Robin e também da anomalia de Ebstein. A sonda foi adaptada por motivos de indisponibilidade (devido ao alto custo do material correto). Optou-se por medidas de hidratação e cuidados clínicos gerais com curativo vedativo e sintomáticos. O paciente evolui com melhora do quadro clínico e após 3 dias de internação recebeu alta. A hipótese diagnóstica do quadro agudo fora: GECA (Gastroenterite Viral Aguda). A mãe refere que está com uma consulta agendada em Brasília para a troca da sonda e subsequente acompanhamento.

DISCUSSÃO

O vazamento de conteúdo gástrico pela gastrostomia cirúrgica é comum, entretanto, serve de alerta para eventos subseqüentes com maior gravidade, como uma infecção. Segundo o artigo 196 da Constituição Federal “A saúde é direito de todos e dever do Estado, garantindo mediante políticas sociais e econômicas que visem á redução do risco de doença e de outros agravos...” (BRASIL, 1988). Sendo assim, a sonda correta deve ser fornecida pelo poder público. Conclui-se que pacientes sindrômicos merecem um atendimento multidisciplinar , contanto com enfermeiros, pediatras, cirurgiões, nutricionistas, fisioterapeutas, neurologistas, buscando um maior bem estar e qualidade de vida. Há ainda a possibilidade de realização de correção valvular tricúspide mediante cirurgia cardíaca para terapêutica da anomalia de Ebstein. Mas, não há previsão da realização da mesma e desfecho do caso. Este relato reflete o quão burocrática é a assistência da saúde pública á crianças portadoras de má formações genéticas.