TÍTULO

TUMOR MALIGNO DA BAINHA DE NERVO PERIFERICO: RELATO DE CASO

INTRODUÇÃO

O diagnóstico diferencial de massas cervicais inclui patologias benignas, malignas, congênitas, inflamatórias e infecciosas. O achado de nódulo aderido, endurecido e indolor suscita a hipótese de origem neoplásica. Dentre tais possibilidades etiológicas encontram-se os tumores de nervos periféricos, que em sua maioria possuem natureza benigna e sintomatologia relacionada ao crescimento local e compressão nervosa. Com incidência estimada de 0,001% na população encontra-se o tumor maligno de bainha de nervo periférico (TMBNP), um sarcoma altamente agressivo e com grande potencial de metastatização, comumente associado a neurofibromatose tipo 1 (NF1). Este trabalho tem como objetivo apresentar um caso de TMBNP em paciente sem patologias prévias.

RELATO DE CASO

Paciente GCG, masculino, 48 anos, previamente hígido, vem encaminhado ao Cirurgião de Cabeça e Pescoço por nódulo cervical em nível V, medindo cerca de 4,0cm ao exame físico, parcialmente aderido, de consistência endurecida, pouco doloroso, com cerca de 2 anos de evolução e crescimento lento, associado a dor em ombro direito. Realizados exames de imagem que evidenciaram lesão encapsulada, com componente sólido e líquido medindo 3,8x2,2x1,8 cm em região supraclavicular direita, com aparente plano de clivagem. Realizadas três punções aspirativas, todas não diagnósticas. Paciente foi então submetido a cervicotomia com ressecção de nódulo em aparente contiguidade com nervo do plexo braquial. Procedida congelação transoperatória que evidenciou proliferação fusocelular com atipias, não sugestiva de carcinoma, optando-se por aguardar a o exame histológico. A análise histopatológica associada ao perfil imunohistoquímico foi compatível com tumor maligno de nervo periférico. Houve boa recuperação cirúrgica, permanecendo, entretanto, com dor no ombro com melhora parcial após sessões de fisioterapia. O paciente também foi encaminhado ao oncologista clinico e ao neurologista não tendo apresentado doenças correlatas, recidiva ou metástases após 1 ano de seguimento.

DISCUSSÃO

Os TMBNP são neoplasias raras, mais frequentes em extremidades e tronco, que caracteristicamente apresentam rápida progressão, seja em suas dimensões, progressão da dor ou dos sintomas neurológicos. O caso descrito possuía localização atípica e evolução insidiosa, que contribuíram para um diagnóstico mais tardio. O tratamento para o TMBNP em geral é multimodal, envolvendo a ressecção tumoral, com radioterapia adjuvante, sendo o benefício de quimioterapia ainda incerto. O rastreio de metástases pulmonares deve ser realizado. Neste caso foi optado, após discussão multidisciplinar, pela não realização de terapia adjuvante já que a doença era localizada e houve ressecção com margens livres. Faz-se necessário, portanto, apesar da raridade, incluir o TMBNP no diagnóstico diferencial de nódulos cervicais, com intuito de realizar diagnóstico e tratamento de forma precoce, buscando melhor sobrevida nesta patologia que caracteristicamente possui prognóstico reservado.