TÍTULO

TRANSPLANTE HEPATICO EM PACIENTE COM METASTASE DE TUMOR NEUROENDOCRINO DE SITIO PRIMARIO DESCONHECIDO: RELATO DE CASO

INTRODUÇÃO

Os Tumores Neuroendócrinos (TNEs) são neoplasias com comportamento indolente em sua maioria, mas parte delas pode ser bastante agressiva e com alto risco de metástase, principalmente hepática. O comprometimento metastático, que em geral é multifocal, é preocupante principalmente quando o sítio primário do tumor não é identificado através de exames de imagem, o que leva a necessidade da abordagem cirúrgica imediata das metástases para evitar a piora do prognóstico.

RELATO DE CASO

Paciente do sexo feminino, 43 anos, casada, com diagnóstico há 5 anos de tumor neuroendócrino de sítio primário provável TGI alto (CD56, CDX2, CK7, sinaptofisina e vilina positivos) e Ki67 de 7%, compatível com adenocarcinoma com diferenciação neuroendócrina. Ao exame de imagem evidenciou a presença de metástases hepáticas como lesões heterogêneas de limites mal definidos no segmento I e V medindo cerca de 9,9 x 9,8cm. Realizou tratamento com interferon (parou por toxicidade) e somatostatina mensais, entretanto evoluiu com progressão da doença. Retornou ao atendimento ambulatorial devido a dispnéia progressiva associado a ascite moderada, evidenciando progressão da doença, sendo indicado o transplante. Realizou transplante hepático no dia 04/12/2018, sem intercorrências, com uso de hemoderivados. No dia seguinte, evoluiu com rebaixamento do sensório, insuficiência respiratória e hipercapnia, necessitando de IOT e uso de DVA em baixas doses. Encaminhada para UTI, onde permaneceu durante a semana com desnutrição grave e sob uso de FK, devido ao estado sarcopênico intenso. Ficou internado durante 25 dias, recebendo alta hospitalar em seguida. Segue em uso contínuo de imunossupressores e sob acompanhamento com a endocrinologia.

DISCUSSÃO

TNEs são neoplasias epiteliais que incidem mais frequentemente no trato digestivo (TGI) e pulmonar, se caracterizando pela secreção de marcadores como a sinaptofisina e cromogranina. Assim como no caso, o sítio mais frequente de metástase em pacientes com TNEs do TGI é a disseminação para o fígado. Aproximadamente 75% dos casos cursam com metástase hepática, contudo, cerca de 5 a 10% dos pacientes apresentam metástase de sítio desconhecido. Nesses casos, o transplante é indicado quando há histologia confirmada de TNE, tumor primário na região mesentérica com drenagem venosa portal, metástases que ocupem um volume inferior a 50% do volume hepático, doença estável ou resposta objetiva aos tratamento pré-transplante, ausência de metástase extra-hepática. A classificação envolve os tumores de grau 1 e grau 2 que têm padrões altamente diferenciados e O grau 3 é pouco diferenciado. No caso em questão, o diagnóstico se enquadra em TNE grau 1. A investigação do sítio primário de TNEs é de grande importância para o tratamento inicial desses pacientes, entretanto, em casos de metástase hepática, mesmo quando o sítio primário não é conhecido, o tratamento da metástase deve ser indicado como forma de melhora do prognóstico do paciente.