TÍTULO

SARCOMA GRANULOCITICO EM BASE DE PENIS EM PACIENTE COM LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA

INTRODUÇÃO

O Sarcoma Granulocítico (SG) é uma massa tumoral com predomínio de células precursoras de granulócitos (blastos) que ocorre em qualquer sítio fora da medula óssea, sendo mais frequente na pele, linfonodos, trato digestivo, partes moles e ossos. Trata-se de uma neoplasia rara que está associada a Leucemia Mielóide Aguda (LMA) em 2 a 8% dos casos.

RELATO DE CASO

Paciente do sexo masculino, 49 anos, diagnosticado com LMA secundária a Leucemia Mielomonocítica Crônica (LMMC) há 3 anos. Realizou Transplante de Células-Tronco Hematopoiéticas (TCTH) alogênico, mas evoluiu com recaída da doença. Mielograma do último ano evidenciou a aspirado medular hipercelular com 43% de blastos compatível com leucose aguda e a imunofenotipagem indicou LMA com maturação (LMA M2). Durante a recaída, notou a presença de lesão infiltrativa em base de pênis associada a hemorragia no local, hematúria, disúria, polaciúria e gotejamento urinário, o que o levou a procurar atendimento ambulatorial. Realizou ressonância magnética que evidenciou espessamento acometendo pele, fáscia de Bucks e túnica albugínea à direita associada a aumento do volume de corpo cavernoso correspondente. A biópsia da lesão foi compatível com neoplasia pouco diferenciada sugestiva de Sarcoma Granulocítico. Tendo como base o diagnóstico e decisão do paciente e familiares, optou-se por quimioterapia paliativa com acompanhamento nos serviços de hematologia e urologia.

DISCUSSÃO

Também conhecido como mieloblastoma, sarcoma linfóide e cloroma, está relacionado principalmente com os subtipos M4 e M5 de LMA. Geralmente ocorre precedendo uma LMA, durante seu curso ou após sua remissão, sendo associado à fator de mau prognóstico. O SG tem aproximadamente a mesma taxa de ocorrência em homens e mulheres. O diagnostico é difícil, sendo obtido pelo anatomopatológico e imunohistoquímica, pois os exames de imagem são inespecíficos e podem sugerir um diagnóstico equivocado. Na imunohistoquímica, na qual a mieloperoxidade, lisozima e o CD43 mostram-se positivos. Apesar de ser um tumor extremamente raro no pênis, sua agressividade e capacidade de metástase são elevadas, sendo os principais alvos da metástase a distância: pulmão, ossos e fígado. Fator que sugere um prognóstico ruim. A terapêutica para casos de sarcoma granulocítico envolve divergências na literatura, sendo as principais indicações a quimioterapia, radioterapia e, em casos de compressão por efeito de massa do tumor, cirurgia. O SG geralmente apresenta boa resposta à radiação, no entanto, a quimioterapia sistêmica tem sido considerada a melhor estratégia terapêutica no SG, para evitar essas possíveis complicações e prolongar a sobrevida, como no caso apresentado. O comprometimento do sistema urogenital por SG é raro e as informações disponíveis na literatura são escassas, por isso, a importância de se conhecer a experiência no tratamento desse caso em urologia.