TÍTULO

RELATO DE CASO: HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITA A DIREITA

INTRODUÇÃO

A hérnia diafragmática congênita (HDC) é caracterizada por uma anomalia do diafragma que permite que vísceras abdominais se desloquem para a cavidade torácica. Das HDC 90% são hérnias posterolaterais, ou de Bochdalek. A incidência é cerca de 1:2500 nascidos vivos, sendo igualmente distribuídas entre os sexos. Sua principal causa de morbimortalidade está relacionada à hipoplasia pulmonar. O seguinte relato é referente a uma recém-nascida que não teve HDC diagnosticada durante a gestação, pois a malformação se encontrava do lado direito sendo mascarada pelo fígado, que impediu a visualização do defeito diafragmático durantes os exames de ultrassonografia e propõe apresentar um caso clínico atípico de HDC e discutir as condutas no caso de um diagnóstico tardio.

RELATO DE CASO

Paciente M.E.P., sexo feminino, natural de Taguará, nascida de parto cesárea apresentou desconforto respiratório após o nascimento, sendo manejada como Taquipnéia Transitória do Recém-nascido. Não respondendo ao tratamento, a paciente foi encaminhada ao Hospital de Curitibanos, onde permaneceu internada por nove dias e após apresentar melhora do quadro, recebeu alta hospitalar. A mãe notou que a recém nascida gemia levemente após retornar para casa e evoluiu com piora do quadro respiratório. No dia seguinte procurou atendimento médico, pois apresentava cianose central. Foi realizada intubação orotraqueal, radiografia de tórax e procederam com a transferência para UTI do Hospital Infantil em Lages. A paciente foi recebida aos 14 dias de vida, com diagnóstico de HDC, e submetida à herniorrafia diafragmática à direita. No pós-operatório, a paciente sofreu duas paradas cardiorrespiratórias as quais foram revertidas. E após evoluiu com estabilidade hemodinâmica.

DISCUSSÃO

O diafragma é formado entre a sétima e décima semanas de vida intrauterina, a partir da fusão de suas quatro estruturas embrionárias, caso as estruturas por algum mecanismo não se fundem completamente, o resultado é uma hérnia através do defeito diafragmático conhecido como forâmen de Bochdalek, Como a hérnia ocorre durante um período crítico no desenvolvimento dos pulmões, as manifestações clínicas da HDC resultam do efeito patológico da víscera herniada sobre o desenvolvimento pulmonar. Com o aumento da compressão pulmonar, existem reduções na ramificação arterial brônquica e pulmonar, resultando em graus de hipoplasia, sendo mais severa no lado ipsilateral. Os ramos artérias reduzidos acarretam em hipertrofia da musculatura da árvore arterial pulmonar o que contribui para a hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido. O diagnóstico da HDC pode ser realizado por meio de ultrassonografia pré-natal. Nos casos de hérnias não diagnosticadas na gestação, deve-se suspeitar desta patologia perante um quadro de síndrome de dificuldade respiratória grave, cianose imediatamente após o nascimento, abdômen escafoide, diminuição ou ausência de murmúrio vesicular no hemitórax ipsilateral e desvio dos tons cardíacos para o hemitórax contralateral.