TÍTULO

SINDROME DE PRUNE BELLY: UM GRANDE DESAFIO NEONATAL

INTRODUÇÃO

A síndrome de Prune Belly é uma doença congênita, com apresentação
variável, caracterizada pela presença de uma tríade de malformações congênitas:
ausência ou hipoplasia da musculatura da parede abdominal, criptorquidia bilateral e
anormalidades no trato urinário, com incidência aproximada de 1:30000 a 1: 50000
nascidos-vivos. Esse relato objetiva explorar as abordagens cirúrgicas adotadas e a
peculiaridade na manifestação da mesma no caso analisado.

RELATO DE CASO

RN, masculino, identificado como portador do abdome em ameixa e
encaminhado ao HMIB com 12 horas de vida, apresentando quadro de anúria com bexiga
palpável, sendo submetido a sondagem vesical de demora e USG de rins e vias urinárias.
Os rins eram tópicos, com acentuada hidronefrose, ureteres dilatados, com formação
cística na topografia renal esquerda, bexiga sem alterações, testículos não foram
visualizados. Foi submetido à derivação urinária por ureterostomia em alça distal à direita.
O rim esquerdo era hiperecogênico e atrófico.Após alguns meses de seguimento, foi
submetido à operação definitiva para reconstrução do trato urinário: nefrectomia e
ureterectomia à esquerda + ureteroplastia e reimplante ureteral a direita + orquidopexia
bilateral à Fowler-Stephens em tempo único e abdominoplastia, com técnica de
fechamento em jaquetão. No pós-operatório, apresentou complicações, de possível origem
infecciosa, com o extravasamento de urina para a cavidade abdominal. Foi submetido a
nova intervenção e recolocação de cateter. Encontra-se em observação ambulatorial para
analise de atividade fisiológica.

DISCUSSÃO

A Síndrome de Prune Belly é uma patologia congênita possivelmente
causada por um defeito embriológico no desenvolvimento da placa intermédio-lateral do
mesoderma ou da crista urogenital. Pode ser associada a persistência do úraco e a outras
malformações congênitas, como cardiopatias, situação não apresentada neste caso. Pode
apresentar complicações urinárias e/ou respiratórias. No caso analisado, houve relato de
complicações respiratórias - como a recorrente atelectasia e necessidade de intubação e
uso de CPAP -, possível consequência do subdesenvolvimento da parede abdominal - e
urinárias - como a persistência da dilatação bilateral, de modo a exigir intervenção
cirúrgica. Com a evolução do quadro, busca-se a estabilidade do paciente para que possa
ser submetido a procedimentos cirúrgicos eletivos de correção das comorbidades de trato
urinário e abdominoplastia de reparo. As complicações infecciosas observadas apos a
segunda intervenção levaram a lavagem da cavidade e ressutura. O paciente, após 8
meses de evolução, se apresenta estável fisiologicamente sob acompanhamento
periódico. A associação dos comprometimentos urinário e respiratório é fator
predisponente para as complicações referidas no caso. Assim, a conduta adotada varia,
em cada caso, de acordo com a analise do nível de penetrância  das manifestações clínicas.